本文主題:系统性红斑狼疮专题 -- 系统性红斑狼疮的原因 系统性红斑狼疮的治疗方案

系统性红斑狼疮

  系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。

  《灵枢·顺气一日分为四时》讲:"夫百病之所始生者,必起干燥湿、寒暑、风雨、阴阳、喜怒、饮食、居处"。本病阴阳失调为纲,燥、湿、寒、暑、风、雨、饮食、居处等均起一定作用。《素问·生气通天论》言:"凡阴阳之要,阳密乃固,两者不和,若春无秋,著冬无夏,因而和之,是谓圣度,......阴平阳秘,精神乃治"。《阴阳应象大论》言:"阴胜则阳病,阳胜则阴病。阳胜则热,阴胜则寒。......喜怒不节,寒暑过度,生乃不固。故重阴必阳,重阳必阴。" 又说:一阳胜则身热,腠理闭,喘粗为之俯仰,汗不出而热,齿干以烦冤......阴胜则身寒汗出,身常清,数栗而寒,寒则厥......此阴阳更替之变,病之形能也。......审其阴阳,以别柔刚,阳病治阴,阴病治阳,定其血气,各守其乡"以上记载说明阴阳平衡不生疾病,若不平衡则生阴阳偏胜偏衰的疾病。《金匮》所载阴阳毒病实为阴阳偏盛偏衰的一种类型,如"阳毒之为病,面赤斑斑如锦文,咽喉痛,唾脓血。......升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病,面目青,身痛如被杖,咽喉痛。......升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之"。《医宗金鉴》注云:"异气者,......此气适中人之阳,则为阳毒,适中人之阴,则为阴毒"。中医认为不论阳毒阴毒,总有体质素虚的基础。其后因各种因素导致阴阳失衡,而邪毒乘虚而入,表现为"阴"者为阴毒,表现为阳者为阳毒。阴阳之间又可变化,故曰"阴阳毒无常也",也说"各得中则和"。即在治法上以"中"为主,调节阴阳为原则性治法。但有邪毒时应以药石以攻邪,邪去正乃复。邪去后正未复时还需调节阴阳扶正以祛邪。总之中医对红斑性狼疮的认识与西医对本病的认识精神上是一致的。即西医主要着眼于免疫调节失衡方面,实质上也是阴阳失衡。本病有遗体体质因素也即是中医的秉赋不足。西医认为红斑狼疮有病毒感染,非但是潜伏存在也可急发,且发作时咽痛是一特殊征候,可因之而急剧死亡。作者医疗实践中因咽痛而死亡者已有数例。中医对本病的观察是详细的。且能提纲挈领,在治法中,尤其是升麻鳖甲汤的治法至今看来仍有一定的道理和优越之处,待在治法中详论。


  (一)发病原因

  病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病,据临床及实验研究,认为与下列因素有关。

  1.遗传因素 5%的病人有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明,大多数病人与 DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

  2.环境因素 本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化:

  (1)病毒感染:许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。

  (2)日光及紫外线:25%~35%的SLE病人对日光过敏。大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性,并使角质细胞产生白介素1,增强了免疫反应。

  (3)性激素:本病发病女性远较男性为高,但在儿童和老年人此种差别并不明显,提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重,与孕妇血中雌激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮与雌二醇的比值相应增高,从而使病情相对稳定,产后孕激素水平降低,病情可能再度加重。晚近发现,SLE患者血清中泌乳素值升高,导致性激素的继发性变化,其机制有待进一步研究。

  (4)药物:有些药物是半抗原,一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。此类药常见者有:青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等,通常停药不能阻止病情发展。另一类是引起狼疮样综合征的药物,如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变。这类药物性狼疮样综合征在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。药物引起狼疮样综合征与特发性红斑狼疮的区别为:①临床表现轻,累及肾、皮肤、神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

  (5)生物制品及血制品:通过大量的临床实践证实,生物制品如丙种球蛋白、疫苗、转移因子、干扰素、免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子,一旦激发病情急性发作,即使停药也不能终止其发展。临床对SLE患者输血(包括血浆、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆转的病情恶化,甚至死亡。由此说明生物制品及输血皆为SLE的诱发因素或恶化因素。

  (6)食品:国内外的临床资料均证实,日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用。在我国诱发SLE发作的食品中,最常见者为无鳞鱼(海鱼有巴鱼、台巴鱼及刀鱼,淡水鱼为黑鱼、鲶鱼)、干咸海产品(各种鱼干、海米等)。另外含补骨脂素的食物,如芹菜、无花果等;含联胺基因的食物,如蘑菇,烟熏食物等;含L-刀豆素类的食物,如苜蓿类种子、其他豆菜类,也与本综合征有关。这些常被临床工作者及病人所忽视,严重地干扰了或影响了病程的转归。

  (7)情绪及心理状态:长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者,或已处于静止状态的SLE者,一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制,则容易诱发病情急性发作,此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。这种情况在SLE的女性多见,因为女性的神经免疫内分泌调节作用较男性弱,起关键作用的还是雌性激素对该网络的调控作用较雄性激素弱。

  3.免疫反应异常 一个具有 LE 遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使抗体的免疫稳定机能紊乱,表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织,包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体,其中尤以抗核抗体为重要。引起B细胞功能亢进的原因有以下几方面:①抑制性 T细胞丧失,不仅在数量上,且其功能亦降低,使其不能有效地调节B细胞,从而使大量自身抗体形成而致病。②有人认为是由于辅助性T细胞功能过强,引起免疫调节障碍,产生大量自身抗体。③亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度,通过产生某种因子,刺激辅助性T细胞,或直接刺激B细胞,引起自身免疫。④有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃,但没发现调节T细胞的缺陷,提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节,即在T淋巴细胞调节功能正常时,亦能产生自身抗体。

  

  系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。

  《灵枢·顺气一日分为四时》讲:"夫百病之所始生者,必起干燥湿、寒暑、风雨、阴阳、喜怒、饮食、居处"。本病阴阳失调为纲,燥、湿、寒、暑、风、雨、饮食、居处等均起一定作用。《素问·生气通天论》言:"凡阴阳之要,阳密乃固,两者不和,若春无秋,著冬无夏,因而和之,是谓圣度,......阴平阳秘,精神乃治"。《阴阳应象大论》言:"阴胜则阳病,阳胜则阴病。阳胜则热,阴胜则寒。......喜怒不节,寒暑过度,生乃不固。故重阴必阳,重阳必阴。" 又说:一阳胜则身热,腠理闭,喘粗为之俯仰,汗不出而热,齿干以烦冤......阴胜则身寒汗出,身常清,数栗而寒,寒则厥......此阴阳更替之变,病之形能也。......审其阴阳,以别柔刚,阳病治阴,阴病治阳,定其血气,各守其乡"以上记载说明阴阳平衡不生疾病,若不平衡则生阴阳偏胜偏衰的疾病。《金匮》所载阴阳毒病实为阴阳偏盛偏衰的一种类型,如"阳毒之为病,面赤斑斑如锦文,咽喉痛,唾脓血。......升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病,面目青,身痛如被杖,咽喉痛。......升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之"。《医宗金鉴》注云:"异气者,......此气适中人之阳,则为阳毒,适中人之阴,则为阴毒"。中医认为不论阳毒阴毒,总有体质素虚的基础。其后因各种因素导致阴阳失衡,而邪毒乘虚而入,表现为"阴"者为阴毒,表现为阳者为阳毒。阴阳之间又可变化,故曰"阴阳毒无常也",也说"各得中则和"。即在治法上以"中"为主,调节阴阳为原则性治法。但有邪毒时应以药石以攻邪,邪去正乃复。邪去后正未复时还需调节阴阳扶正以祛邪。总之中医对红斑性狼疮的认识与西医对本病的认识精神上是一致的。即西医主要着眼于免疫调节失衡方面,实质上也是阴阳失衡。本病有遗体体质因素也即是中医的秉赋不足。西医认为红斑狼疮有病毒感染,非但是潜伏存在也可急发,且发作时咽痛是一特殊征候,可因之而急剧死亡。作者医疗实践中因咽痛而死亡者已有数例。中医对本病的观察是详细的。且能提纲挈领,在治法中,尤其是升麻鳖甲汤的治法至今看来仍有一定的道理和优越之处,待在治法中详论。


       中医诊断:

      ①热毒炽盛型:

  高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤。

  ②阴血虚亏型:

  长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软。

  ③毒邪攻心型:

  心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎)。

  ④肾阴亏损型:

  此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状。多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红。

  ⑤邪热伤肝型:

  胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。

    西医诊断标准:

   系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:之一、国内诊断标准1982年中华医学会风湿病学专题学术会议(于北京)制订

  1. 临床表现:①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。

  2.实验室检查:①血沉增快(魏氏法>20mm/h)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(之80000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核抗体阳性。

  凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊。

  进一步的实验检查项目:①抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)。②低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法,冷环蛋白浏定法,抗补体活性测定等物理及其他免疫化学、生物学方法)。③狼疮带试验阳性。④肾活检阳性。⑤Sm抗体阳性。对临床表现不明显但实验室检查拟诊断SLE患者,可暂称为亚临床型SLE。

  之二、国际诊断标准1982年美国风湿病协会制订

  1.蝶形红斑:面颊部固定红斑,扁平或隆起,在颧骨的隆起部及/或鼻梁上弥漫分布。

  2.盘状皮疹:具有粘着性鳞屑和毛囊角质栓的隆起红斑。萎缩性疤痕可发生于陈旧病灶。

  3.日光敏感:据病人的病史或医师观察,暴露部位的皮肤对阳光产生异常的反应。

  4.口腔或鼻咽部溃疡,常为无痛性。

  5.无畸形的关节炎,具有疼痛、肿胀或渗出、压痛,侵犯1个以上的远端关节。

  6.浆膜炎:①胸膜炎:有可靠的胸痛病史或听到胸膜摩擦音,或有胸膜渗出的证据。或②心包炎:经心电图证实,或有心包摩擦音,有心包渗出的证据。

  7.肾脏病变:①持续性蛋白尿超过0.59/24h,未作蛋白定量测定者蛋白定性超过+++。②管型尿:可见红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、透明管型或混合管型。

  8.神经系统病变:①癫痫样发作,或②精神症状。两者均与药物影响或已知代谢障碍(如尿毒症、酮症酸中毒及电解质紊乱等)无关。

  9.血液系统病变:①溶血性贫血,有网状细胞增多症,或②WBC减少,随机检查2次以上总数低于4000/mm3,或③淋巴细胞减少,随机检查2次以上总数低于1500/mm3,或④血小板减少,在无药物影响下,血小板低于10万/mm3。

  10.免疫障碍:①LE细胞阳性,或②抗DNA,抗天然DNA抗体效价异常,或③抗sm,存在抗sm核抗原抗体,或④梅素血清反应假阳性至少持续6个月,并为梅毒螺旋体固定法或荧光螺旋体抗体吸收实验证实。

  11.抗核抗体阳性,免疫荧光或类似试验测定抗核抗体效价异常,并无药物影响。

  凡具备以上11项中的4项以上可确定诊断。

       西医诊断鉴别:

       SLE常被误诊为其他疾病,在SLE确诊前易误诊的疾病有:

  1.类风湿性关节炎

  2.风湿热

  3.白塞病 

  4.雷诺病或综合征

  5.急性肾盂肾炎

  6.再生不良性贫血

  7.原发性血小板减少性紫癜

  8.肺结核

  9. 胸膜炎

  10.心肌炎

  11.肾病综合征

  12.急性肾小球肾炎

  13.慢性肾小球肾炎

  14.妊娠毒血症

  15.血栓性静脉炎

  16.无菌性脑膜炎


   西医治疗:

  (一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗:但对症治疗药物中,如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的。SLE的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次,这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用。如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素。有用阿司匹林发生肝炎者(与SLE活动有关)虽是应用激素的指征,但可先换用其他非激素药。经验认为开始剂量宜小,未用激素治疗的活动性SLE者应用每日强的松0.5g/kg时即有效,甚至半量即有效。并不一定需要一开始即大剂量然后减量(60~120mg)强的松/日),因往往在减量过程中反跳而再增加剂量。在急性狼疮伴浆膜炎和有重要器官累及者可用大量强的松每日1~2mg/kg短期治疗,然后迅速减至每日0.5mg/kg,再逐渐减至能耐受最低量。(二) SLE时重要器官受累的治疗1.肾脏 SLE肾病变尚无公认的治疗方案。狼疮肾炎常用治法是强的松40~80g/日(成人)口服,持续2个月,以后逐渐减量,减量过程中可用中医温肾阳治则方法以代替激素,并要防止撤退综合征发生。激素治疗中,应密切注意血压、血糖和潜在感染,高血压常常是氮质血症的先兆。应分析引起高血压的原因加以适宜治疗。高血压常可引起肾的进一步损伤,如疾病前血压10.62/6.65kPa,现为 19.285/12.635kPa是显著增加,必须注意处理。然而高剂量激素、阿司匹林等抗炎剂均可引起肾功能下降,而继发高血压,故高血压可能是药物引起而不一定是疾病本身因素。肾损害是致死的原因,且有50%的死亡率,故近年来对狼疮性肾炎应用以中医为主的治疗以减低死亡率。西医治疗进展大体有以下几方面。(1)一般治疗方法:SLE一旦发生肾损害,多用强的松每日100~120mg治疗,分 3次口服,但有显著药源性损害,故认为在治疗的开始4~5周用上述剂量。当补体较前升高时渐减量,病稳定时每日20~30mg,隔日1次,早晨顿服,以维持治疗。治疗中监测实验室指标。隔日疗法对狼疮损害有益,它改善肾功能及病变,减少死亡率。与激素联合应用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥,剂量以小量为宜,其中以苯丁酸氮芥疗效最好,存活率提高,病变消退。因SLE肾炎B细胞数增加T细胞减少,可考虑用左旋咪唑50mg/日,5天为1疗程,间歇1~2周,作为免疫刺激,可能使T细胞免疫缺陷改善。但应注意粒细胞缺乏或减少。(2)根据LE肾炎病型病期不同而指导治疗:SLE无显著肾损害者多无需激素治疗(同时也无其他重要脏器损害时),晚期肾病变用激素或免疫抑制剂无益。局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型SLE 肾炎,可用小量激素,不一定用免疫抑制剂治疗。但型别可互相转变,因此膜型进行性病变者,可以激素与免疫抑制剂治疗。弥漫增殖型病情严重,易发展为肾功能衰竭。可用硫唑嘌呤加激素,两者剂量相应减低。对比各种治法其死亡率低,平均存活时间长,副作用小。强的松组死亡率高,平均存活时间短,副作用多。现用甲基强的松龙冲击疗法(下详)使本型疗效改善。血浆置换疗法治疗重症SLE肾炎有一定疗效(下详)。晚期由于肾组织纤维化、缺血缺氧、免疫复合物沉积已不起作用,补体回升、LE细胞和DNA抗体转阴,此时激素、免疫抑制剂都无应用指征,药物应用一般无效。此时应考虑慢性血液透析或腹腔透析和肾移植。如不可能用上述方法治疗可用中医药治疗。作者用微调优化疗法或残余肾单位保护疗法有一定疗效,且适合国内情况。(3)特殊疗法:①冲击疗法:用大量甲基强的松龙静脉注射或滴注疗法称之为冲击疗法。此法用于弥漫增殖型SLE肾炎有一定疗效。方法:甲基强的松龙1g溶于5%葡萄糖溶液,在2小时内静脉滴注,共3天。此后,每日口服强的松龙40~60mg,逐渐减量(注:上法剂量过大,副作用明显,作者意见可减为 0.16~0.8g,共5~10日)。②血浆置换疗法(简称PE):PE法是将血浆中有害物质除去为目的疗法。由于SLE肾炎主要是减少血循环中的免疫复合体及其他异常蛋白和炎症性介质的清除。但可引起反跳,故目前认为PE法仅可用于急性进展期,慢性期无意义。且PE法刺激抗体产生还会加剧病情。因此本法可在其他疗法无效时应用。(三)SLE的药物应用1.皮质激素(简称激素)的治疗方法最大治疗效应是大剂量每日分次服用,(每4小时1次),但副作用也最大。相反,短效制剂每48小时1次的副作用最小,药物疗效主要取决于药物最大效应与最小副作用之间的平衡。故病情恶化者应大剂量每日分次服用,缓解后随剂量减少逐步减次改为隔日应用。轻度活动者每日仅需服用1次,隔日治疗也可有效。2.皮质激素的大剂量疗法及其指征:1.累及重要脏器或系统并威胁生命:肾小球肾炎;器质性脑综合征;局灶性脑损伤;对抗惊厥药无效的癫痫,卒中,脊索病变,严重外周神经病变,浴血性贫血(血红蛋白<80g/L),血小板减少(血小板<50×109/L),循环血中抗凝物质并伴有出血血管炎--皮肤、视网膜、视神经、胃肠道心包炎--大量渗出液,或用消炎痛等无效;心肌炎胸膜炎--大量渗液引起压迫症状或用消炎痛等无效狼疮性肺炎:间质性肺疾病,多发性肌炎,狼疮性危象2.病变严重,可能威胁生命弥漫性皮炎对保守疗法无效;病废性多关节炎(有或无畸形),对保守疗法无效;极度的疲乏、倦怠、恶心、呕吐、厌食3.处理或治疗方法:(1)开始每日强的松(或相当于它的同等剂量)60~100mg,直至病情改善和稳定,然后于数周内渐减至维持量(每日 15~25mg)。在严重中枢神经系统累及时可开始每日300mg强的松(2)大剂量冲击疗法:每日1~2g甲基强的松龙静脉注射(或相当于此剂量其他制剂)或静脉滴注共3~6日,然后强的松每100mg,经数周后渐减至维持量--本法用于肾功能或中枢神经系统功能迅速恶化者(参阅LE肾炎治疗内容) (3)隔日激素疗法:主要适用于减低激素副作用,对严重、活动性疾病无效,在每日应用激素治疗控制病情后拟减量时有效,如原每日20mg改为每隔日 40mg。以后逐渐减至维持量激素大剂量治疗主要用于重要脏器累及者(参阅表),尤其是累及CNS及肾功能恶化者。甲基强的松龙80~240mg/日冲击疗法可改善病情,但此法副作用较大,剂量可根据病情调整。3.免疫抑制的应用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、氨甲喋呤、长春花碱等均可用之于SLE,但迄今并无标准疗法。根据经验细胞毒制剂并不能代替激素,治疗未见奇效且易发生药源性损害。瘤可宁治疗SLE优于环磷酰胺。几种药物相加的治疗对比研究(如环磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加口服环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。静注CTX的方法有时可挽救SLE病人生命,常规应用剂量是在3周至3个月的时间内每平方米0.5~1g,每次静注0.2g每隔日或每2日至每周1次。用0.6g每隔日或每周冲击疗法部分病例有一定疗效。4.其他试行的治疗方法(1)左旋咪唑:根据SLE活动时免疫缺陷T细胞功能低下的证据,可考虑用免疫兴奋剂。左旋咪唑可增强免疫反应,对SLE患者感染可能有助,但不能作为常规治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服,连用3天,休息11天后再用3天,或每日50mg连用 5~10日,根据病情及副作用决定是否继续治疗。其副作用为胃纳减退、白细胞减少,甚至骨髓抑制。作者应用此法曾有病例发生粒细胞缺乏而最后死亡。故 SLE用左旋咪唑应慎重。(2)抗病毒药物:可用此类药治疗SLE时的原发性病毒感染,并防止病毒持续感染对免疫系统的效应。病毒还可能起促发SLE恶化,因此抗病毒药在治疗SLE中起一定作用,作者用大蒜素制剂(口服)及中草药抗病毒获得一定效果。(3)抗淋巴细胞球蛋白(ALG) :ALG为SLE治疗提供另一免疫抑制剂,可能有一定疗效。ALG的剂量方案随个体和病组而异,一般为每日静脉注射10~20mgALG/kg,可连续用药1~2周(每次可注射1~5ml,每ml约含15mg的ALG)。在用药中需注意过敏反应,一旦发生也应立即停药。(4)环孢素A:此药目前已试用于治疗SLE及狼疮肾炎。但该药对肾本身有毒性且可引起蛋白尿,故其疗效不肯定,详细内容参见免疫调节药物书籍。(5)小牛胸腺素:此药用于治疗SLE,但疗效尚未肯定,有待于继续积累经验。

   中医治疗:

   1.辨证论治:

  ①热毒炽盛型:高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤。治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等。经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量,或加生石膏60g,或加用黄连、大黄,高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1~0.2g冲服或水牛角粉0.3~0.5g冲服,并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽,并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。

  ②阴血虚亏型:长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软。治宜养阴补血凉血解毒。可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减,或知柏地黄丸加减,或用经验方(斜玄汤)。脾虚时加白术、陈皮、茯苓。热盛者加金银花。头晕者加菊花、川芎。

  ③毒邪攻心型:心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎)。治宜养阴、清热解毒、益气安神。方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减。亦可用复方紫石英汤(经验方)。脾虚加党参、白术。胸闷加厚朴、苏梗,阴虚加玉竹、黄精,冬虫夏草。

  ④肾阴亏损型:此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状。多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红。治宜滋阴补肾、活血解毒。可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减。亦可用经验方复方枸杞汤加减。下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦。腰脊疼痛者加菟丝子、川断。关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿。

  ⑤邪热伤肝型:胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络。方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减。或用复方玉贞汤(经验方)加减。血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽。腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附。气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量,血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花。

  ⑥脾肾阳虚型:此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型。主证面色苍白,遍身漫肿,气短无力,腹胀纳呆,肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛,尿少或清长,便溏,脉沉细小或沉滑无力,舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻。纳呆拒食或呕或吐,阳病及阴甚则致筋脉失养,外肿内燥、四肢拘急。甚至肾不纳气致短气喘促,动则喘甚。治宜温补脾肾,活血化瘀,利尿解毒。方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减。亦可用复方附桂活血利水方(经验方)。

  ⑦阴阳两虚型:多见于狼疮肾损害至终末期,伴有肾小管功能较严重障碍,水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者。主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少,偶或间歇肌痛甚则拘急,脉沉细速偶见弦脉,苔白质胖或舌无津而干缩。对此型作者又称为两极型,即病已末期,阴阳否隔,阴阳互不相荣,干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干,或近干远肿。治宜通阴阳交水火,活血通络治其本;健脾、醒胃、消导、益肾治其标。方用桃仁四物汤合地黄饮子加减,或用作者经验方阴阳互通汤加减。方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通;借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行。已堵塞之窍道经络得以串通。用附子、肉桂温壮肾阳(仙灵脾配合)为辅药,使下元得以温养。用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津,山楂消导醒胃,黄芩、甘草解诸积滞瘀毒。然而本型肾已萎缩,故诸药各自用量均宜微量,常用1~3g,多则伤肾,后遭药害、切记莫忘。

  ⑧血瘀型:在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作(雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛,青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经,舌质紫红、舌下瘀筋明显等。以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减。余活血方药参见有关章节。

  (2)分型加减法:本病辨证分型是相对的,一般以主证为分型的主要依据。

  ①兼肺热:发热、咳嗽、咯痰,痰脓样或痰中夹血,胸痛,咽干、口燥,可有气短、鼻翼煽动,脉数,苔黄质红。可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄。方选麻杏石甘汤加减。

  ②兼肺寒:多畏寒而无汁,咳嗽声重,痰多稀薄,脉浮紧或浮数,苔薄白而润。可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥。方选麻黄汤、桂枝汤加减。

  ③兼痰湿阻肺:咳嗽多痰,痰白粘稀而多,喉中痰鸣,听诊两肺满布湿性罗音。气喘短急不能平卧,胸胁闷胀隐痛,脉数滑、苔白腻。此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者。可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈。方选小青龙汤、九味羌活汤加减。

  ④兼肺阴虚:本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍。见咳嗽多干咳、痰少,气促短急、动则气喘,咳甚痰带血丝、痰粘稠,口燥咽干颧红潮热盗汗,脉细数、舌质红质偏干苔少。可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩。方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减。

  ⑤兼心阴虚:多见于本病40岁左右的妇女。心悸而烦,心中热,虚烦不眠,易惊,失眠,伴心血虚者有眩晕,舌质淡红但尖红而干,伴低热、咽干、盗汗。兼气虚血瘀者,即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者,则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑,舌下瘀筋明显而增粗。以心阴虚为主者宜养心安神,养阴益气并活血化瘀。方选一贯煎加生脉散合四物汤加减,或二仙汤合四物汤加减。作者经验方阴阳平衡汤可应用。该方阴中有阳,阳中有阴。用当归与仙灵脾配偶,葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用,且能活血化瘀,解肌生津,五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交。但应注意务与病情契合,不然适得其反。

  ⑥兼心阳虚:多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者。见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗,甚则四肢发冷,有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂,唇及指趾可青紫。治宜温阳益气活血化瘀。方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减。

  ⑦兼肝阳上亢:多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者。见头昏、头痛、四肢麻木,可有眩晕、耳鸣、耳聋,口燥咽干,两目干涩,失眠健忘,舌红少津,脉弦。严重者可有肌肉跳动,甚至突然昏倒,半身不遂。治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血。药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴;龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆;龟板、天冬、乌梅以滋养阴液,柔润熄风;用怀牛膝引血下行,折其阳亢;选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳;川芎、赤芍、丹皮以活血凉血。方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮。.

  (3)对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药

  (1)关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等。

  (2)腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等。

  (3)浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等。

  (4)失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等。

  (5)心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等。

  (6)心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等。

  (7)脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等。

  (8)燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等。

  (9)肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等。

  (10)阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等。

  过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等。

  气虚发热选加黄芪、白术、党参等。

  血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等。

  病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等。

  细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等,必要时用抗生素。(注:应注意抗生素对SLE的恶化作用,尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用)。

  系统性红斑狼疮发热十分常见,且不易解决,有时很难判定为何种原因发热,临证时应严密观察分析后采取措施。

  (11)出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等。

  (12)白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等。

  (13)食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等。

  (14)高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等。

  (15)精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末(吞服)、珍珠粉等。

  (1)雷公藤:本品已广泛用于治疗结缔组织病。但由于该药有毒性,短期应用可能对病有利,长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害。

      中西医结合治疗:

     

  1.辨证论治:

  ①热毒炽盛型:高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤。治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等。经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量,或加生石膏60g,或加用黄连、大黄,高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1~0.2g冲服或水牛角粉0.3~0.5g冲服,并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽,并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。

  ②阴血虚亏型:长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软。治宜养阴补血凉血解毒。可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减,或知柏地黄丸加减,或用经验方(斜玄汤)。脾虚时加白术、陈皮、茯苓。热盛者加金银花。头晕者加菊花、川芎。

  ③毒邪攻心型:心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎)。治宜养阴、清热解毒、益气安神。方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减。亦可用复方紫石英汤(经验方)。脾虚加党参、白术。胸闷加厚朴、苏梗,阴虚加玉竹、黄精,冬虫夏草。

  ④肾阴亏损型:此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状。多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红。治宜滋阴补肾、活血解毒。可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减。亦可用经验方复方枸杞汤加减。下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦。腰脊疼痛者加菟丝子、川断。关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿。

  ⑤邪热伤肝型:胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络。方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减。或用复方玉贞汤(经验方)加减。血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽。腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附。气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量,血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花。

  ⑥脾肾阳虚型:此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型。主证面色苍白,遍身漫肿,气短无力,腹胀纳呆,肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛,尿少或清长,便溏,脉沉细小或沉滑无力,舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻。纳呆拒食或呕或吐,阳病及阴甚则致筋脉失养,外肿内燥、四肢拘急。甚至肾不纳气致短气喘促,动则喘甚。治宜温补脾肾,活血化瘀,利尿解毒。方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减。亦可用复方附桂活血利水方(经验方)。

  ⑦阴阳两虚型:多见于狼疮肾损害至终末期,伴有肾小管功能较严重障碍,水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者。主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少,偶或间歇肌痛甚则拘急,脉沉细速偶见弦脉,苔白质胖或舌无津而干缩。对此型作者又称为两极型,即病已末期,阴阳否隔,阴阳互不相荣,干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干,或近干远肿。治宜通阴阳交水火,活血通络治其本;健脾、醒胃、消导、益肾治其标。方用桃仁四物汤合地黄饮子加减,或用作者经验方阴阳互通汤加减。方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通;借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行。已堵塞之窍道经络得以串通。用附子、肉桂温壮肾阳(仙灵脾配合)为辅药,使下元得以温养。用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津,山楂消导醒胃,黄芩、甘草解诸积滞瘀毒。然而本型肾已萎缩,故诸药各自用量均宜微量,常用1~3g,多则伤肾,后遭药害、切记莫忘。

  ⑧血瘀型:在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作(雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛,青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经,舌质紫红、舌下瘀筋明显等。以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减。余活血方药参见有关章节。

  (2)分型加减法:本病辨证分型是相对的,一般以主证为分型的主要依据。

  ①兼肺热:发热、咳嗽、咯痰,痰脓样或痰中夹血,胸痛,咽干、口燥,可有气短、鼻翼煽动,脉数,苔黄质红。可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄。方选麻杏石甘汤加减。

  ②兼肺寒:多畏寒而无汁,咳嗽声重,痰多稀薄,脉浮紧或浮数,苔薄白而润。可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥。方选麻黄汤、桂枝汤加减。

  ③兼痰湿阻肺:咳嗽多痰,痰白粘稀而多,喉中痰鸣,听诊两肺满布湿性罗音。气喘短急不能平卧,胸胁闷胀隐痛,脉数滑、苔白腻。此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者。可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈。方选小青龙汤、九味羌活汤加减。

  ④兼肺阴虚:本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍。见咳嗽多干咳、痰少,气促短急、动则气喘,咳甚痰带血丝、痰粘稠,口燥咽干颧红潮热盗汗,脉细数、舌质红质偏干苔少。可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩。方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减。

  ⑤兼心阴虚:多见于本病40岁左右的妇女。心悸而烦,心中热,虚烦不眠,易惊,失眠,伴心血虚者有眩晕,舌质淡红但尖红而干,伴低热、咽干、盗汗。兼气虚血瘀者,即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者,则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑,舌下瘀筋明显而增粗。以心阴虚为主者宜养心安神,养阴益气并活血化瘀。方选一贯煎加生脉散合四物汤加减,或二仙汤合四物汤加减。作者经验方阴阳平衡汤可应用。该方阴中有阳,阳中有阴。用当归与仙灵脾配偶,葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用,且能活血化瘀,解肌生津,五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交。但应注意务与病情契合,不然适得其反。

  ⑥兼心阳虚:多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者。见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗,甚则四肢发冷,有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂,唇及指趾可青紫。治宜温阳益气活血化瘀。方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减。

  ⑦兼肝阳上亢:多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者。见头昏、头痛、四肢麻木,可有眩晕、耳鸣、耳聋,口燥咽干,两目干涩,失眠健忘,舌红少津,脉弦。严重者可有肌肉跳动,甚至突然昏倒,半身不遂。治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血。药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴;龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆;龟板、天冬、乌梅以滋养阴液,柔润熄风;用怀牛膝引血下行,折其阳亢;选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳;川芎、赤芍、丹皮以活血凉血。方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮。.

  (3)对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药

  (1)关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等。

  (2)腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等。

  (3)浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等。

  (4)失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等。

  (5)心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等。

  (6)心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等。

  (7)脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等。

  (8)燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等。

  (9)肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等。

  (10)阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等。

  过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等。

  气虚发热选加黄芪、白术、党参等。

  血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等。

  病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等。

  细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等,必要时用抗生素。(注:应注意抗生素对SLE的恶化作用,尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用)。

  系统性红斑狼疮发热十分常见,且不易解决,有时很难判定为何种原因发热,临证时应严密观察分析后采取措施。

  (11)出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等。

  (12)白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等。

  (13)食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等。

  (14)高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等。

  (15)精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末(吞服)、珍珠粉等。

  (1)雷公藤:本品已广泛用于治疗结缔组织病。但由于该药有毒性,短期应用可能对病有利,长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害。


  1.血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数为溶血性贫血,有抗红细胞性抗体,约15%病人Coomb试验阳性。白细胞多在(2.0~4.0)×109/L,其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。有继发感染时,白细胞可升高。若无感染,即使高热也无白细胞升高。1/3的病人有轻度血小板下降。活动期血沉多增速。

  2.尿常规 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或脓尿。

  3.生化检查 可有转氨酶升高,浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、肌酐可升高。然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高,此种改变通常与病情活动性平行,可随着病情好转而降低,因此也可作为病情动态观察的一项指标。

  4.免疫学检查

  (1)狼疮细胞:即LE细胞,是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核,使核蛋白发生变化,形成圆形的无结构的均匀体,该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞。用瑞氏染色,可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体,并将中性粒细胞的核挤到一边。若该种均匀体未被吞噬,而被许多中性粒细胞所包围,则可形成所谓的“玫瑰花结”。该试验方法为取病人血液使其凝固,在37℃保温2h,捣碎血块,离心沉淀,取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色,在光学显微镜下检查。此法阳性率为50%~80%,其阳性率与检查时间、次数、是否经过治疗等有关。通常在病情活动期及晚期阳性率较高,应多次进行,甚至需要几十次检查才能发现LE细胞。LE细胞对SLE的诊断并无特异性,还可见于皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、急性白血病等。由于方法繁杂,受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低,日益不为人们所采用。目前采用简便可靠的抗核抗体代之,两者具有同等的临床意义。

  (2)抗核抗体谱:①抗核抗体(ANA):是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%,其滴定度较高,大于1∶80的ANA对 SLE的诊断意义大。ANA对SLE也无特异性,也可见于其他结缔组织病,如硬皮病、舍格伦综合征等,但其阳性率和滴定度较低。周边型及均质型多见于 SLE,有一定诊断意义。②抗dsDNA抗体,对SLE特异性高,阳性率为50%~80%,抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体,特异性高,SLE病人的阳性率是20%~30%。本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体,抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等,均可出现阳性。 SLE可出现的多种自身抗体。

  (3)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验),均针对基本上相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓形成,此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

  (4)SLE其他自身抗体:针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性,还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。对高尔基体、核糖体的抗体,针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。约1/3的病例类风湿因子阳性。

  (5)免疫球蛋白:多数病人IgG、IgM升高,这是体内存在多种自身抗体造成的。

  (6)补体:半数病人有低补体血症。血清总补体(CH50),C3含量降低,可间接反映循环免疫复合物含量增加,与病情活动有关。补体分解物C3a,C5a增加也代表病情活动。检测循环免疫复合物方法甚多,但无一令人满意者。

  

  1.过敏 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

  部分病例对一些食品容易发生过敏,对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等,故应告诫患者谨慎食用,以免恶化病情。

  2.感染 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

  (1)月经异常和合并妊娠: ①月经:少数患者在月经期前病情加剧或恶化,有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现,少数有关节痛或有关节炎现象,有的在SLE活动期间约6~8个月的时间内每月月经后延。常在病情缓解且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。②妊娠:大部分患者在妊娠后第1个月至产后16周内SLE病情加剧,特别是原有心血管和肾脏损害者。已缓解或病情极轻时妊娠时不一定恶化。

  (2)淋巴结、胸腺、腮腺及眼异常:①淋巴结: SLE病情活动时半数病例有淋巴结肿大,淋巴结病和肝、脾肿大一样以小儿多见。②胸腺:少数SLE患者有胸腺瘤,并有SLE者和重症肌无力并存,还有重症肌无力患者以后诊断为SLE。重症肌无力病例中SLE的发病率是1%。胸腺切除对病情无改善,重症肌无力者胸腺切除后还可发生SLE。③腮腺:SLE腮腺肿大者占8%。疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。一组病例唾液腺肿大占12%,④眼部表现:SLE的眼受累可十分严重。发生全结膜炎和视网膜病变。视网膜病变有血管炎性病变包括白色渗出物(细胞状小体)、出血、视网膜水肿和乳头水肿。


    1.人群预防

  (1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。

  (2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。

  (3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

 2.个人预防

  (1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。

  ①保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

  ②坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。

  ③劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。

  ④避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。

  ⑤预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。

  ⑥避免滥用药物:目前医源性疾病日见增多,已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚,所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内,从而引起免疫病理损害,产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等,容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等,这些药物长期使用后,可发生类似SLE的症状,体内可查到自身抗体,但停药后不久,症状可自行消退。

  (2)二级预防:

  ①早期诊断:SLE的早期表现,反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力,血清学检查γ球蛋白增高,或检出自身抗体,对这类病人要警惕自身免疫性疾病,需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物,如转移因子、干扰素等,达到抑制、消除抗原的作用,进行诊断性治疗。

  ②早期治疗:

  (3)三级预防:

  ①患者应节育,避免妊娠:妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生,也是加重病情的重要因素,而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。

  ②坚持治疗:特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查,在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。

  

1、宜吃富含蛋白质、维生素丰富的食物。 2、宜低盐、低脂饮食。 3、宜吃含钙丰富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 奶蛋白质是全价的蛋白质,它的消化率高达98%。乳脂肪是高质量的脂肪,品质最好,它的消化率在95%以上,而且含有大量的脂溶性维生素。奶中的乳糖是半乳糖和乳糖,是最容易消化吸收的糖类.奶中的矿物质和微量元素都是溶解状态,而且各种矿物质的含量比例,特别是钙、磷的比例比较合适,很容易消化吸收。 每天300-500ml,一般都要热饮。
鱼是高蛋白、低热量的食物,而且含有牛磺酸,它能降低血中低密度脂蛋白胆固醇和升高高密度脂蛋白胆固醇,而有利防治动脉硬化。 做汤或做菜食用。
豆浆 补充植物蛋白,可以使人的抗病能力增强,从而达到保健作用。 适量饮用。

1、不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 2、少吃淀粉类食物,少吃含糖量高的食物。 3、忌食辛辣的刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辛辣刺激性食物有可能加重病情。 胡椒、葱蒜等也要避免食用。
白酒 性温辛散容易生热不利于疾病的治疗。 尽量不要酗酒。
小麻椒 高脂肪高胆固醇食物有可能加重病情。 其他油腻食物也要避免食用。