本文主題:白血病专题 -- 白血病的原因 白血病的治疗方案

白血病

  白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。


  1.病毒因素

  RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

  2.化学因素

  一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

  3.放射因素

  有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。

  4.遗传因素

  有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。


  白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。


  应与再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。

  1、再生障碍性贫血

  2、骨髓增生异常综合征

  3、传染性单核细胞增多症

  4、原发性血小板减少性紫癜

  5、类白血病反应


  由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

  1.AML治疗(非M3)

  通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。

  2.M3治疗

  由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

  3.ALL治疗

  通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

  4.慢性粒细胞白血病治疗

  慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。

  5.慢性淋巴细胞治疗

  早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

  6.中枢神经系统白血病的治疗

  虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

  7.干细胞移植

  除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

  8.新的治疗方法展望

  虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。


  血常规检查:血红蛋白和血小板数减少,白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L,半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞,血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体,超二倍体和各种标记染色体,骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主,骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊,全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少,在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。

  血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性,②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低,②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高,另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。

  1、感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

  2、肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

  3、高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

  4、出血: 白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

  5、肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

  6、电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

  7、播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。


  1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

  2、防治各种感染,特别是病毒感染,如C型RNA病毒。

  3、慎重使用某些药物,如氯霉素,保泰松,某些抗病毒药物,某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。

  4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有毒物质。

  5、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状,有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

  6、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如:新鲜蔬菜、五谷杂粮等。


1、宜吃开胃食物; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
石榴 石榴花性味酸涩而平,若晒干研末,则具有良好的止血作用,亦能止赤白带下。 1.在石榴的顶端横切一刀。2.去顶。3.用刀顺着石榴的白筋在外皮上划几刀。刀口不要太深,划开石榴皮就行了。4.用刀尖轻轻把中间白色部份的内心划断。5.划断后的样子像盛开的花朵形状。6.抽掉中间的白心。7.轻轻一掰,石榴就“开花”了,这个时候,很容易就能取出石榴籽。
口蘑 补气健脾益胃,适用于肺病,白血病、贫血,婴幼儿缺钙,缺铁等症。 口蘑泡开后洗净,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切长条形,用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加盐,炖煮约10分钟,勾芡,调入味精,淋少许麻油。
红糖 富含铁元素的食物。贫血是白血病的首发症状,白血病治疗期间,白血病的饮食应经常食用一些富含铁元素的食物。 将红糖煮成红糖水喝比直接吃更容易吸收其中的营养成分,要发挥红糖的这些功效。每日入量为25克左右。

1、忌吃辛辣、油腻食物; 2、忌吃冷、硬食物;

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
螃蟹 螃蟹性寒、味咸,归肝、胃经。 避免食用为好
苦瓜 苦瓜性寒味苦、入心、肺、胃 白血病患者不要食用
辣椒 辛辣刺激性食物 不要食用