本文主題:克罗伊茨费尔特-雅各布病专题 -- 克罗伊茨费尔特-雅各布病的原因 克罗伊茨费尔特-雅各布病的治疗方案

克罗伊茨费尔特-雅各布病

  克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(mad cow disease,MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。

  

       非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点,又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。

  理化特性表现为:①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80~100℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜看不到病毒,只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。

  其生物学特性为:①宿主间可传递的传染性,潜伏期可长达数年或数十年;②病理为变性改变,可见淀粉样斑块和胶质增生,但无炎性反应,亦无包涵体可见;③无复发缓解病程,持续进展直至死亡;④不产生干扰素,不受干扰素影响,孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。

  现在已知此慢病毒致病因子:①在高热132℃ 60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min,反复3次即可灭活。

 

  克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(mad cow disease,MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。

  

  1.阿尔茨海默病

  呈隐袭起病缓慢进展性痴呆,CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病程长达5~10年以上,病理改变为老年斑和神经纤维缠结。

  2.匹克病

  在老年前期起病,进展缓慢,多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。

  3.亨廷顿舞蹈病

  中年起病,有明显家族史,临床表现舞蹈征伴进行性痴呆,CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大,病程可长达10~30年以上。

  4.帕金森病

  帕金森病并发痴呆者少见,只占该病3%~5%。起病缓慢,以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期,病程长达4~10年以上。

      目前,CJD仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法,能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径,因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD,因此,应用反义寡核甘酸或基因治疗,可能达到预期目的。另一有利方面,此组疾病的防治已引起WHO及其相关机构的高度重视。

  CJD患者能否直接传染给人,目前不能得出确切结论,也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD的报告。即使这样,从防患于未然出发,宜注意以下几点:①医务人员或实验室工作者,若皮肤破损暂勿直接接触患者或实验材料;②CJD患者用过的注射器及检查器械等,尽可能一次性处理;③CJD患者脑活检器械应设标志,每次均要高压消毒;④必要时可放入5.25%次氯酸钠液浸泡60min以上。


  1.血尿便常规、生化、肝肾功能均无异常所见。

  2.脑脊液细胞和蛋白多数在正常范围,少数病例蛋白轻度升高。双向电泳可见异常蛋白,但体液免疫和细胞免疫均无阳性反应。利用免疫方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白,总敏感度为96%,其特异性为80%,值得注意的是对进行性痴呆,而近期无脑梗死的患者,其特异性可高达99%,提示14-3-3脑蛋白测定对CJD具有极高的诊断价值。

  3.血清S100蛋白的诊断价值 血清S100蛋白浓度测定,对CJD诊断特异性达到81.1%,敏感性为77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中,血清S100蛋白浓度显著不同于其他疾病。

  4.脑电图检查 脑电图改变被认为是临床诊断CJD的重要根据,疾病的不同时期,脑电改变也不尽相同。在早期病例脑电图只表现为轻度异常或α波减少、慢波异常,仅为广泛存在的非特异性慢波,两侧半球可有若干差别,无特征性意义。病情发展中晚期则出现在低波幅慢活动背景上出现0.5~1s周期性棘波,尖波或三相波发放,构成 CJD特征性脑电图所见;极期则呈现特异性的周期性同步放电(periodic synchronous discharge,PSD)。特别连续多次描记脑电特征性所见,对临床诊断有重要意义。

  5.头颅影像学检查 通常在早期头颅CT无异常所见。病情进展快至中晚期可见脑沟变宽,脑室中度扩大,脑萎缩,MRI可见皮质萎缩明显白质无特殊所见,排除其他各种局灶性脑病,有助于临床诊断。

  6.正电子脑扫描(PET) 可见颞叶代谢率降低或两半球不对称。

  7.脑活检 特征性光镜和电镜所见对临床确诊具有重要意义。


  病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神、意识、智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等,由于脑干属于基础生命中枢,故严重病例可以导致呼吸、心跳骤停。

  至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明外分泌物包括眼泪、鼻涕、唾液和粪便等,均无传染性的报道,流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。

  基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物,要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ 60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min共3次。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜,取血注射器和针头宜用一次性制品,用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血、注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手套以免造成“自家接种”遭致传染的危险性。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸭蛋 含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用。 1-2个清蒸食用。
牛肉 含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。 牛肉200g与萝卜100g同炖食用。
豆奶 含有丰富的植物性蛋白质和动物性蛋白质,能够改善组织免疫功能,促进组织修复。 250毫升每天。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
酱 菜 属于辛辣刺激性的食物,可诱发局部组织血管的扩张,造成局部肿胀加重,不利于本病的恢复。 宜吃无辛辣刺激性的蒜苔。
西瓜 属于寒凉性的食物,不利于出血的吸收,同时又增加血栓形成的风险,减少组织肿胀的恢复时间。 宜吃南瓜。
腊肉 属于腌制的食物,含有丰富的亚硝酸盐,对本病的损伤是比较明显的,一方面可增加血压,一方面可造成血液粘稠,影响恢复。 宜吃新鲜的猪肉。