本文主題:韦尼克脑病专题 -- 韦尼克脑病的原因 韦尼克脑病的治疗方案

韦尼克脑病

  韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

  (一)发病原因

  韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

  (二)发病机制

  硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

  Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现,WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。

  WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。

  韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

  本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。
  1.痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力,判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。
  2.眼外肌麻痹是由于眼外肌本身或其支配的神经系统受到损害而发生的器质性病变,表现为复视及眼球运动障碍。
  3.脊髓的前角细胞接受大脑皮质,大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统,深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡,若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。

  (一)治疗

  1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。

  2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁。

  (二)预后

  如不及时治疗,WE的自然病程可继续进展,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。有报道尸检诊断17例WE患者,12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征,其中约20%可恢复,25%可变成永久性损害,其余患者未完全恢复,但有改善。

  1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

  2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

  3.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影,6~12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

  4.心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

  多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速,还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。
  1.低血压是体循环动脉压低于正常的总称,一般来说按常规测量法,测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg(12.0/0.8kPa)时,可称为低血压。
  2.胰腺炎(pancreatitis)是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水肿、充血,或出血、坏死。临床上出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等症状。
  3.心力衰竭又称"心肌衰竭",是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。根据临床症状可分为左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常见,亦最重要。绝大多数的充血性心力衰竭均以左心衰竭开始。右心衰竭多继发于左室衰竭。
  4.周围神经炎在多数情况下并发感染或炎症,又被称之为周围神经病。该病系由多种原因引起的周围神经病变(包括颅神经及脊神经),表现为受损神经支配范围内的感觉、运动及植物神经功能异常,多发性或单一性,对称性或非对称性,是神经系统较常见的疾病。任何年龄均可发病。

  宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。

1、宜吃饮食宜清淡。 2、宜吃维生素丰富食物。 3、宜吃含钙丰富食物等。 4、宜吃含淀粉质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
红豆 红豆可以清热解毒、健脾益胃、利尿消肿、通气除烦。 可以长期使用,炖汤喝,煮粥喝。
绿茶 绿茶中的这些天然营养成份,对防衰老、防癌、抗癌、杀菌、消炎等具有特殊效果, 提高神经的兴奋性,防止头疼有很好的作用。 可以长期的使用,注意饭后1小时后喝茶。清淡一些。
莲子汤 此汤营养丰富,香甜可口。饮后能理气、清凉。 可以一周2-3次,早晚使用就行。

1、忌吃发性食物。 2、忌吃含高酪胺的食物。 3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
公鸡 发性,升阳的食物,引起肝阳抗。 可以适当的喝鸡汤。
螃蟹 螃蟹属于腥气食物,对于宁心按时不好。 应注意海鲜少吃。
咖啡 咖啡可以兴奋神经,引起睡眠异常。 偏头疼的患者应该不喝咖啡。