本文主題:线粒体脑肌病小脑萎缩

线粒体脑肌病小脑萎缩

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  • 得了线粒体脑肌病能活多久

    得了线粒体脑肌病能活多久?有什么治疗方案?   查看解答
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    病情分析:线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。预后差异较大
    病情分析:线粒体脑肌病主要包括3种综合征:Kearns-Ssyre综合,肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病,乳酸中毒,中风样发作综合征.它们均与线粒体DNA的突变有关.突变型mtDNA广泛分布于多种组织,其在组织中存在的比例与疾病的严重程度正相关. 对于这种病,中医,西医,中西医结合等,都没有根治的办法.只是用药物后,病人的痛苦得到短暂的缓解.对于线粒体脑肌病目前的治疗主要是营养支持治疗,对症治疗,大量维生素,辅酶Q治疗等. 线粒体是人体重要的生产能量的细胞器,是人体细胞的主要能量来源.线粒体的基本功能是氧化可利用的底物,通过呼吸链电子传递合成ATP.因此,线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱,从而产生一系列疾病,其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病,这是一组与遗传,代谢有关的疾病.若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病.
    病情分析:您说的线粒体脑肌病是一种遗传基因缺陷而导致这种疾病,目前并没有什么特效药可以根治,可以应用一些,药对症处理,具体能生存多久,还要看是否出现了一些严重的并发症!
    病情分析:对于这种病,中医,西医,中西医结合等等,都没有根治的方法.只是用药物后,病人的痛苦得到短暂的治疗和缓解.对于线粒体脑肌病目前的治疗主要是营养支持治疗,对症治疗,大量维生素,辅酶Q治疗等等.这点可以与医治医生进行沟通了解方案.至于生存时间,这个要看看病人的抵抗力,治疗方案等等.
  • 我儿子的舅舅得了线粒体脑肌病,我儿子现在1岁多点

    我的情况是这样的:我儿子的舅舅得了线粒体脑肌病,我儿子现在1岁多点,我想问一下我儿子有可能会得这种病吗?   查看解答
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    病情分析:根据你的描述。如果是孩子的舅舅得这种病的话,孩子得的几率不高。因为这种病主要是母亲遗传,是你的母亲是线粒体脑机病患者但没有发病,或者是你的父亲是携带者。遗传给了你的兄弟。但是这种病男性遗传的几率很低,所以应该是没有问题的。
  • 我有一个朋友,他的第一个小孩查出有线粒体脑肌病

    我有一个朋友,他的第一个小孩查出有线粒体脑肌病,但是已经过去很多年了,他们还想再要一个小孩,但是现在很害怕第二个小孩也是这样,请问医生,这种情况第二个小孩遗传的几率大吗?可以提前检查吗?   查看解答
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    病情分析:线粒体肌病是遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。 你这个情况第二次怀孕前应该到医院妇科进行妇科常规检查,体格检查、血、尿、便常规及肝肾功能、性病检测B超检查,性激素水平测定,以及染色体检查。
    病情分析:就目前的情况最好能提前做个基因检测明确下会比较好。 这个遗传有一定的几率的。可以考虑继续怀孕,之后做羊水穿刺检查排查有无遗传类疾病。
    这个病确实是有遗传因素的,所以如果要第二个小孩的话也是有可能出现的,遗传的几率还是比较大的。这个没办法更提前检查,如果要检查,也只能等怀孕的时候才能做相关的检查的。
  • 我的病也叫做线粒体脑肌病吗?

    (女 , 40岁,容易疲劳倦怠下肢无力走路不能走直线起立时站不稳走路时头晕说话有时感觉舌头发硬嘴唇无力吐字不清端碗或端水时手抖用筷子手也抖写字吃力写不好.两年性格内向生活压抑发生婚变受刺激过度伤心生气.在宣武医院和301医院确诊为小脑萎缩怎么做DNA基因检测 查看解答
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    你的情况是:容易疲劳倦怠下肢无力走路不能走直线起立时站不稳走路时头晕说话有时感觉舌头发硬嘴唇无力吐字不清端碗或端水时手抖用筷子手也抖写字吃力写不好这个是典型的小脑功能不全引起的我建议你还是要放松心情看开点.现在你做DNA基因检测的目的是什么呢如果你非要做那么去遗传学教研室这个一般的医科大学都有的生活护理:祝你早日康复平时加强营养和休息
  • 线粒体脑肌病初期症状?

    本人性别女,今年36岁, 我的一个闺蜜牛小真现在有线粒体脑肌病的,现在也不知道有什么症状没有的,现在这么治疗请问线粒体脑肌病初期症状? 查看解答
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    线粒体肌病的临床特点主要概括为:MELAS综合征的首发症状为运动耐受不良、中风样发作、瘫痪、失语、皮质失明或瘫痪。有四肢无力、抽搐或阵发性头痛、智力迟钝、痴呆和乳酸性酸中毒。 2018-12-26
    线粒体肌病是一种涉及多个器官的疾病。病程进展缓慢,但逐渐加重,患者可能出现多器官功能障碍。患者在疾病早期有听力和智力下降,身体虚弱。运动不耐受。建议:建议;对于这种病,中医、西医、中西医等都没有治愈的方法。服药后,病人的疼痛得到短暂缓解。 2018-12-29
  • 线粒体脑肌病可以活多久

    本人性别女,今年22岁, 线粒体脑肌病可以活多久 查看解答
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    那以你的描述患者以前应该没有好好控制血糖才会出现这种情况,建议积极控制血糖,你说的癫痫和视网膜病变都是糖尿病并发症。 2016-10-12
    该病其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。该病属于遗传病,治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。 2018-03-12
    线粒体脑肌病是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。 2016-11-28
    对于患了线粒体脑肌症的病人。治疗方面,目前没有什么特效药物。只能是营养药物维持。能活多长时间,主要看病人的身体状况以及营养情况。我建议平时多给病人一关怀。让病人保持愉悦的心情。合理的饮食充足的睡眠,另外尽量减轻病人的痛苦苦苦。 2018-12-03
    你这种情况考虑是治疗选择仍然有限,目前主要依靠支持疗法。 建议你积极治疗,可以控制病情的。 2013-01-21
    一般来说,这种疾病引起死亡的情况是不能确定的。每个人的身体情况是不一样的,可以根据自己的情况加强营养看看,注意免疫力的调节。 2016-10-11
  • 线粒体脑肌病的治疗方法有哪些?

    (男 , 42岁,我姑妈检查出线粒体脑肌病,说是走路不平衡,有时候全身会抽搐,已经去过好多医院了,也吃了不少药物,一直没见好转,家里人都愁死了,请问医生,我想了解一下,应该怎么办才好呢。 我想要问的是:线粒体脑肌病的治疗方法有哪些? 查看解答
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    线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾玻其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经蹭等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌并糖尿并肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。治疗方法:(1)清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等;(2)减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;(3)通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等;(4)补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10和维生素C可以使维生素E保持活性状态,辅酶Q10又可以促进能量代谢。
    线粒体脑肌病是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾玻其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经蹭等,其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌并糖尿并肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。(1)丙酮酸脱氢酶缺失患者,给予生酮饮食(碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加;(2)肉毒碱缺陷患者,应限制脂肪摄入(3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。
    发病前出现不规则的偏头痛也是MELAS患者早期的常见症状,头痛常发生在疾病的间歇期,推测可能是线粒体能量代谢受损,一方面增加了神经元的兴奋性,另一方面降低了诱发头痛的阈值所致。再次,MELAS患者发病时可有不同程度的认知障碍,包括语言、记忆、定向力障碍等。最常见是前额叶的执行功能受损,MRI上表现为脑干后部、扣带回的缺血样改变,可能与脑皮质神经元变性有关。另外,少部分患者可出现周围神经病,表现轻微感觉异常、袜套样麻木感等,以隐匿性、渐进性起病为主,常累及远端肢体。运动训练作为ME有希望的治疗选择,包括阻力和耐力训练。(1)阻力训练理论基础是基因漂移学说。当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA,即异质性。但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值,才能发生蹭,对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说,这些患者骨骼肌卫星细胞检测不到突变mtDNA,阻力训练可以激活融合于骨骼肌纤维中的静态卫星细胞,增加野生型mtDNA/突变型mtDNA的比例和纠正一些骨骼肌纤维的生化缺陷。(2)耐力训练规律的有氧耐力运动可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体呼吸链的酶活性。以肌病为主要表现的ME患者,有氧耐力运动可以提高肌力。
    从目前对本病的研究来看,认为本病是因遗传基因的缺陷,患者线粒体上有着各种不同的功能异常,并由此导致临床表现多样性。由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累。二氯乙酸和维生素B1从不同方面作用于丙酮酸脱氢酶复合物,组合运用可以加速氧化代谢,减少乳酸生成;辅酶Q10和琥珀酸均能作为电子载体直接为复合酶Ⅱ和Ⅲ传递电子,故复合酶I缺陷的患者可以联合使用;抗氧化剂作用于呼吸链的各个环节,可保护各种复合酶不被氧自由基破坏。因此多年前便开始联合用药治疗ME。另外ME是由于氧化磷酸化呼吸链的完整性被破坏所致的疾病,因此给予改善能量代谢的各种药物有助于患者症状的缓解。但明确线粒体氧化磷酸化链条中的某个因素缺乏非常困难,因此多种辅酶、维生素等改善能量代谢的药物组成的鸡尾酒疗法成了近些年治疗ME的主要方法。以上是对线粒体脑肌病的治疗方法有哪些?这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!
    临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重,人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌玻其中线粒体脑肌颤括:MELAS综合征;MERRF综合征;KSS综合征;Pearson综合征;Alpers病;Leigh综合征;Menke病;LHON;NARP;Wolfram综合征。作为氧化亚氮(NO)前体可诱发血管舒张,从而减少MELAS征患者的卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善,磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰正常,这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。还有研究表明L-精氨酸可通过影响谷氨酸的吸收和γ-氨基丁酸的释放调节神经元的兴奋性。虽然L-精氨酸的安全性和确切作用尚需长期随机对照试验来证实,但其为临床工作带来了希望。
  • 线粒体脑肌病能活多久?

    本人性别男,今年36岁, 我爸爸因为身体不舒服去医院检查,检查结果是线粒体脑肌病。这是一种上面病啊?如果治疗不好还可以活多久? 查看解答
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    线粒体脑肌病是一种罕见的由线粒体结构和/或功能异常引起的脑、肌肉受累的多系统疾病。肌肉损伤主要表现为骨骼肌极度疲劳不耐受。神经系统的主要表现为眼外肌麻痹、卒中、复发性癫痫、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智力障碍和视神经病变。神经系统的其他表现包括心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病和肾功能。 2018-11-08
    此病目前尚无治愈方法,如中医、西医、中西医结合等。只有用药后,患者的疼痛才会得到短暂的治疗和缓解。目前治疗线粒体脑肌病主要有营养支持治疗、对症治疗、大量维生素、辅酶Q治疗等。这一点可以与医生沟通了解计划。至于生存时间,则取决于病人的抵抗力、治疗方案等。 2018-11-08
  • 线粒体脑肌病能自愈吗

    女,29岁,线粒体脑肌病能自愈吗? 查看解答
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    这种病所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病,所以肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,多表现为糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等,所以建议去医院做一下检查,而且要遵医嘱,一定要去医院。

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