本文主題:四肢近端肌肉和呼吸麻痹专题 -- 四肢近端肌肉和呼吸麻痹的原因 四肢近端肌肉和呼吸麻痹的治疗方案

四肢近端肌肉和呼吸麻痹

  由突触后神经肌肉接头功能障碍引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ对颅神经支配的肌肉和呼吸麻痹的一组综合征。

  由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现,目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制,使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏,导致神经、肌肉接头处传递障碍,而出现骨骼肌麻痹。
  中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著;后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现,在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时,常提示中枢神经损害严重,常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生,经抢救后意识转清,但仍无自主呼吸,均提示呼吸衰竭为周围性,但有时可因脑水肿而呈混合型。迟发性周围性神经病变,多发生于中毒2 - 3 周后,主要累及肢体远端肌肉,不累及脑神经及呼吸肌。虽然,中间综合征的表现多种多样,但多以部分脑神经支配的肌肉无力,屈颈肌及呼吸肌为主,呼吸肌麻痹是其最为严重的表现,也是致死的主要原因。

  在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著。
  佩梅病治疗

  目前,佩梅病及佩梅样病尚无满意治疗方法。妊娠妇女如果怀疑是PLP1 或者GJA12 基因突变携带者,可进行遗传咨询、产前诊断。但受累胎儿的表现型很难准确预测,因为带有同样突变的家族成员其表现型可以差别很大。随着干细胞研究的深入,有些疾病已经实现了用干细胞移植来治疗。虽然目前仍有一些关键的技术问题还没有解决,但是相信在不久的将来用干细胞移植治疗PMD 及PMLD也会成为可能。

  磷中毒治疗

  口服中毒而无胃出血者在5小时内均须立即用1∶5000高锰酸钾溶液或0.1%硫酸铜溶液小心洗胃,直至洗出液澄清而无蒜臭味为止;若无法立即洗胃,则可内服0.5%硫酸铜溶液适量(成人4ml,小儿酌减),15分钟1次,共服2~3次或至发生呕吐为止(昏迷病人仍应洗胃)。必须注意所用硫酸铜溶液不可过浓、过多,洗胃液出入量应大致相等,防止发生铜中毒。

  亦可先灌注适量液体石蜡于胃中,再以大量清水洗胃。洗胃后连续数日给予硫酸钠或液体石蜡等泻剂,因吞服黄磷后2~3日,粪便中仍可检出该类毒物。禁用硫酸镁,因其可与氯化锌(磷化锌在胃内遇酸后生成物之一)起作用后生成卤碱,引起中毒。液体石蜡可使磷溶解于其中而被泻出,且不为胃肠道吸收。勿用其他油类及含脂肪的物质如牛奶等,以防促进磷的吸收。静脉注射适量50%葡萄糖溶液和大量维生素C以及保肝药物。严重病人可加用换血疗法。有出血现象时,根据病情选用维生素K、对羧基节胺及其他止血药物。

  余为输液、维持营养和对症处理。

  若为吸入黄磷烟雾或磷化氢中毒,迅速将病儿移至新鲜空气处,更换污染衣服;皮肤若被沾染,立即选用1%硫酸铜溶液、2%碳酸氢钠溶液或2%过氧化氢溶液冲洗皮肤;其他为抢救肺水肿,并按上述有关项目处理。

  农药中毒治疗

  1、清除毒物

  皮肤污染,脱去衣服,除敌百虫外,立即用5%碳酸氢钠溶液或肥皂水,或温清水、清水洗消,包括头发、指甲;眼污染用2%碳酸氢钠溶液或温清水或清水彻底冲洗。

  口服中毒要彻底洗胃,操作时应注意:

  (1)入胃管前先抽胃内容物;

  (2)注入洗胃液每次不大于500ml;

  (3)第一次洗胃液中可加5mg去甲肾上腺素,以减少有机磷的吸收;

  (4)彻底反复洗胃,至灌洗出液体清而无味为止,一般需1万ml以上,洗胃液应吸出充分,防止吸收,以免诱发或加重肺水肿、脑水肿;

  (5)中毒12小时以上,症状未好转者,仍可洗胃;昏迷患者也应洗胃。

  2、解毒治疗

  (1)拮抗剂阿托品。拮抗和消除毒蕈碱样症状和中枢神经系统症状;兴奋呼吸中枢,是解毒治疗的必用药。但阿托品无拮抗烟碱样作用及胆碱酯酶的复能作用。中度、重度中毒时,一般应与复能剂合用。有机磷中毒患者对阿托品的耐受性显著提高。阿托品用药必须采取早期、足量、重复给药,直到毒蕈碱样症状明显好转和“阿托品化”即瞳孔较正常略大,轻度烦躁,颜面潮红,皮肤干燥无汗,腺体分泌减少,肺部湿性罗音显著减少或消失,心率增快,意识障碍减轻或昏迷患者开始苏醒,再考虑用维持量或停药观察。阿托品与复能剂合用时,阿托品用量应酌减,注意避免过量使用引起阿托品中毒。

  (2)复制剂。常用的有解磷定与氯磷定。对有机磷与胆碱结合不稳固的,如对硫磷、内吸磷等,及时给药效果好;对乐果、敌百虫、敌敌畏、马拉硫磷复能效果差。过量使用复能剂可发生复能剂中毒,出现与有机磷中毒类似的症状。

  此外,对急性中毒患者临床表现消失后仍应继续观察2~3天;乐果、马拉硫磷,久效磷中毒者,应延长治疗观察时间;重度中毒患者避免过早活动,防止病情突变。
  在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著。