本文主題:肢骨纹状肥大专题 -- 肢骨纹状肥大的原因 肢骨纹状肥大的治疗方案

肢骨纹状肥大

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candlebone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。

本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致,无遗传性及家族史,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。


诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。

1、骨硬化病(大理石骨症);

2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);

3、骨纤维结构不良症;

4、炎症性骨硬化等。

本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。

但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。

X线检查在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。