本文主題:大脑性共济失调专题 -- 大脑性共济失调的原因 大脑性共济失调的治疗方案

大脑性共济失调

  大脑性共济失调是大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。

  大脑性共济失调有别于小脑性共济失调,大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系,故当大脑损害时也可出现共济失调,但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显,较少伴发眼球震颤。大脑性共济失调分为以下三种:

  1.额叶性共济失调 出现于额叶或额桥小脑束病变时,表现如同小脑性共济失调,如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒;除有对侧肢体共济失调外,常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性,以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。

  2.顶叶性共济失调 表现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性;两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。

  3.颞叶性共济失调 较轻,可表现一过性平衡障碍,不易早期发现。
  小脑病变最主要的表现为共济失调,患者站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒哪,此种步态叫醉汉步态。一些检查,如指鼻试验,指耳试验肥握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胚试验,意向性震颤,眼球震颤(前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低,肌张力过低可使键反射减弱,膝反射可呈钟摆样运动,肌力也可减弱。小脑病变可有书写障碍伯划线试验,书写过大症人言语障碍(如暴发式言语等)。

  1、小脑蚓部损害 表现为行路、站立、坐位的平衡障碍,以躯干及两下肢的共济失调明显,两上肢不明显,可有肌张力下降,眩晕和起立不能,常无眼震和言语障碍。

  2、小脑半球损害 表现为患者的头及身体可偏向病灶侧,病侧肩低,行走时步态不稳,易向病侧倾倒,同侧肢体的各种共济检查如指鼻试验,跟膝腔试验不准确,有意向性震颤,眼球向病灶侧注视时有眼震。一般上肢共济失调明显,精细动作难于完成。若四肢出现共济失调,提示小脑两半球均有病变。

  3、全小脑共济失调 即有蚓部损害也有半球损害的症状。慢性起病者主要以躯干和言语的共济失调明显,四肢障碍不明显,而急性起病者缺乏这种代偿作用。

  4、脑干病变出现的共济失调 脑干病变主要是四肢的共济失调,中脑受损时四肢比躯干的共济失调更明显,可伴有深感觉障碍、小脑及前庭症状。
  共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。

  本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞(NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
  非结合胆红素(SIB,IBIL) 总胆红素是由非结合胆红素和结合胆红素组成,非结合胆红素即不与葡萄糖醛酸结合的胆红素。

  粪便中的卟啉 粪便检查。

  压颈试验 压迫颈静脉后,脑脊液压力立即上升,于10~20s内达 到1.5~2.9kPa。压迫解除后,立即降至初压水平。

  尿铅(Pb) 尿铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。尿铅检测有助于诊断铅中毒。

  尿卜琳及其前体 尿液检查。

  血清铅(Pb) 成人体内铅(Pb)负荷量平均为121毫克。消化道对从食品和水中摄取的铅,其中约10%可被吸收。血铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。

  羊水甲胎蛋白测定(AFP) 市洛克1972年首次报道开放性神经管畸形胎儿的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。

  颅脑CT检查 颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。

  脊柱MRI检查 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。

  核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法,是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;能多方向(横断、冠状、矢状切面等)和多参数成像;高度的软组织分辨能力;无需使用对比剂即可显示血管结构等独特的优点。

  脑诱发电位 通过脑诱发电位对脑功能进行检查。

  脑电图检查 脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。