本文主題:上台阶困难专题 -- 上台阶困难的原因 上台阶困难的治疗方案

上台阶困难

 

  多肌炎病人上台阶及从坐位站起时感到困难。多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.。

  病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果.

  本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童.

  上台阶困难的鉴别诊断:

  1、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。

  2、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。

  3、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

 

  预后

  已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后.

  治疗

  必须限制病人活动,直至炎症消退.肾上腺皮质激素为首选药物.对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量;反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳.

  免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解.

  

  实验室检查

  实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.血沉常常增快.少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物.血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶.定期检查CK水平有助于指导治疗;采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常.

  诊断

  主要有五项诊断标准:(1)近端肌肉无力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活检改变(往往具有决定性);(5)特殊的肌电图三联征:自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病.MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查.