本文主題:髓质增生专题 -- 髓质增生的原因 髓质增生的治疗方案

髓质增生

        肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。以女性为多见,吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时病状可长时期无发展。

  

 

        典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等,发作时精神极度紧张情绪焦虑、脉搏细弱、心率快,血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上,发作一般持续数十分钟,但也可更长或较短,与嗜铬细胞瘤不同的是,压迫腹部从不引起发作。

  需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。

  先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。

  肾上腺髓质腺瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里。

  肾上腺髓质腺瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括肾上腺髓质腺瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样。


  目前没有有效的治愈方法,只能是多补充钙质。

  骨质增生的预防要注意以下几个方面: (1)避免长期剧烈运动。长期、过度、剧烈的运动或活动是诱发骨质增生的基本原因之一。尤其对于持重关节(如膝关节、髋关节),过度的运动使关节面受力加大,磨损加剧。长期剧烈运动还可使骨骼及周围软组织过度地受力及牵拉,造成局部软组织的损伤和骨髂上受力不均,从而导致骨质增生。

  (2)适当进行体育锻炼。避免长期剧烈的运动,并不是不活动,恰恰相反,适当的体育锻炼是预防骨质增生的好方法之一。因为关节软骨的营养来自于关节液,而关节液只有靠“挤压’才能够进入软骨,促使软骨的新陈代谢。适当的运动,特别是关节的运动,可增加关节腔内的压力,有利于关节液向软骨的渗透,减轻关节软骨的退行性改变,从而减轻或预防骨质增生,尤其是关节软骨的增生和退行性改变。因此骨质增生康复的方法在于运动,意义在于消除或减轻增生部位的疼痛以及由此而造成的功能障碍,最大限度地恢复其生活和劳动能力,改善和提高患者的生活质量。

  (3)及时治疗关节的损伤。关节损伤包括软组织损伤和骨损伤。关节的骨质增生经常与关节内骨折有直接关系。由于骨折复位不完全,造成关节软骨面不平整,从而产生创伤性关节炎。对于关节内骨折的患者,如果能够及时治疗,作到解剖复位,完全可以避免创伤性关节炎和关节骨质增生的发生。

  (4)减轻体重。体重过重是诱发脊柱和关节骨质增生的重要原因之一。过重的体重会加速关节软骨的磨损,使关节软骨面上的压力不均匀,造成骨质增生。因此对于体重超标的人,适当的减轻体重可以预防脊柱和关节的骨质增生。

 

        到目前为止,尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主。X线腹部平片、腹膜后充气造影及断层。2.B超检查,肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大。 3.腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无肿瘤的影像。 4.在病理上,肾上腺髓质也和皮质相似,增生的类型可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。