本文主題:三角头畸形专题 -- 三角头畸形的原因 三角头畸形的治疗方案

三角头畸形

       额缝闭合;前额变小,而头颅中后部过度生长,称三角头畸形。三角头畸形是小儿颅面骨畸形综合征的脸部症状。

  斜头畸形(Deformational Plagiocephaly),即我们通常所说的“斜头”、“歪头”、“偏头”,随着物质、精神生活水平的提高,越来越引起众多家长的重视。

  形成原因

  婴儿头部姿势长时间不正确受压、胎儿在宫内受压(例如,双胎、母亲骨盆狭小、或胎儿臀位)。

  风险因素有:肌性斜颈、早熟、长时间仰卧等会增加斜头畸形的发生率。

一)发病原因

到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。

早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。

短头畸形:是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%病人头颅两侧冠状缝骨化造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平颅中窝扩大,眼眶变浅眶嵴发育不良,眼球明显突出如同“金鱼眼”。  

斜头畸形 :又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。  

斜头畸形是颅狭症的症状表现之一。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。  

长头畸形:颅狭症的表现之一为舟状头畸形,又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。   

1.头面发育不全畸形

出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形,有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等,故又有鸟脸畸形综合征之称。  

2.眼部畸形

先天性白内障系特征病变,多为双侧性,可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现斜视、眼球震颤、小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜缺损、黄斑变性等。  

3.毛发和皮肤异常

眉毛、睫毛、腋毛、阴毛等稀疏和缺如,枕、额部秃发。可发生硬化性萎缩性皮肤变化,常呈皮肤萎缩、粗糙,也可出现白斑病、白癜风等。

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用

作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  

2.孕妇尽可能避免危害因素

包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。  

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

1.头面发育不全畸形

出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形,有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等,故又有鸟脸畸形综合征之称。  

2.眼部畸形

先天性白内障系特征病变,多为双侧性,可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现斜视、眼球震颤、小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜缺损、黄斑变性等。  

3.毛发和皮肤异常

眉毛、睫毛、腋毛、阴毛等稀疏和缺如,枕、额部秃发。可发生硬化性萎缩性皮肤变化,常呈皮肤萎缩、粗糙,也可出现白斑病、白癜风等。