本文主題:弓状指专题 -- 弓状指的原因 弓状指的治疗方案

弓状指

 

  弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。弓状指是大骨节病的早期症状之一。大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称本病为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,在我国分布范围大,从东北到西南的广大地区均有报道,主要发生于黑、吉、辽、陕、晋等省,多分布于山区和半山区,平原少见。本病在各个年龄组都有发生,但多发于儿童和青少年,成人很少发病,无明显的性别差异。

  大关节病的病因至今未明。曾怀疑为口慢性中毒所致,但未能证实。大多数人认为可能与谷物中的致病霉菌有关。动物实验发现:凡用带有致病霉菌的谷物饲养的动物,其骨骼中所出现的病理改变与大关节病很相似。致病霉菌可能为留镰刀菌,但未能完全证实。

  弓状指的鉴别诊断:

  1、杵状指(趾):指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。

  2、巨指(趾):巨指(趾)症是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。

  3、指节增粗:大骨节病临床表现:凝状指节增粗,一般发生在中节。

  4、指骨节肥大:厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征。原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。发病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。

  1.早期表现

  在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前,早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。

  ⑴关节疼痛:往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。

  ⑵指未节弯曲:即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,常大于15o。这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15o)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见,其次是中指、环指。

  ⑶弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。

  ⑷凝状指节增粗:一般发生在中节。

  2.病情发展后的表现

  本病病情发进展以后,除关节疼痛等早期表现继续加重外,主要有以下症状体征出现:

  ⑴关节增粗:最多见的是多发性、对称性指间关节增粗,常先出现在第二、三、四指的第一指间关节。一般右手指关节增粗比左手明显,受机械损伤的关节或妇女带顶针的指关节增粗较重。

  ⑵关节活动障碍:在手表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展。肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩。肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额。膝关节内翻或外翻,呈罗圈腿或剪刀形腿。由于膝、髋关节屈曲变形,病人蹲下困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态”,踝关节跖屈和背伸障碍。病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动症状减轻。不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛”,然后才能迈步。

  ⑶关节磨擦音:从细小捻发音到粗糙的磨擦音不等。由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。

  ⑷关节游离体:既可来源于剥落的关节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体。游离体在关节腔内活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。

  ⑸骨骼肌萎缩:本病的四会肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前。本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有废用性因素参与,以致萎缩更加严重。

  ⑹短指(趾)畸形:指节发育比常人短,手小形方。或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。

  ⑺短肢畸形,身材矮小:各管状骨发育障碍程度常不均等。有的病人桡骨早期生长停止,尺骨相对较长,尺骨茎突向下主背侧移位,手向桡侧倾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。

  [临床表现]

  典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

  [影像学表现]

  本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

  1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

  2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

  3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

  1、预防:在疫区加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可以明显减少疾病。

       2、药物治疗:亚硒酸钠、维生素E、硫酸软骨素片剂、硫酸盐、肠溶型阿司匹林片、乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。
       3、综合疗法:针炙、理疗针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。

       4、手术治疗对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。

  1.早期表现

  在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前,早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。

  ⑴关节疼痛:往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。

  ⑵指未节弯曲:即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,常大于15o。这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15o)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见,其次是中指、环指。

  ⑶弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。

  ⑷凝状指节增粗:一般发生在中节。

  2.病情发展后的表现

  本病病情发进展以后,除关节疼痛等早期表现继续加重外,主要有以下症状体征出现:

  ⑴关节增粗:最多见的是多发性、对称性指间关节增粗,常先出现在第二、三、四指的第一指间关节。一般右手指关节增粗比左手明显,受机械损伤的关节或妇女带顶针的指关节增粗较重。

  ⑵关节活动障碍:在手表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展。肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩。肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额。膝关节内翻或外翻,呈罗圈腿或剪刀形腿。由于膝、髋关节屈曲变形,病人蹲下困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态”,踝关节跖屈和背伸障碍。病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动症状减轻。不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛”,然后才能迈步。

  ⑶关节磨擦音:从细小捻发音到粗糙的磨擦音不等。由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。

  ⑷关节游离体:既可来源于剥落的关节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体。游离体在关节腔内活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。

  ⑸骨骼肌萎缩:本病的四会肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前。本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有废用性因素参与,以致萎缩更加严重。

  ⑹短指(趾)畸形:指节发育比常人短,手小形方。或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。

  ⑺短肢畸形,身材矮小:各管状骨发育障碍程度常不均等。有的病人桡骨早期生长停止,尺骨相对较长,尺骨茎突向下主背侧移位,手向桡侧倾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。

  [临床表现]

  典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

  [影像学表现]

  本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

  1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

  2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

  3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。