本文主題:尿道下裂专题 -- 尿道下裂的原因 尿道下裂的治疗方案

尿道下裂

  尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线。

  

  尿道下裂是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

  1.内分泌因素 部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

  2.环境因素 有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

  3.染色体异常 在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

  4.基因突变 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。

  (二)发病机制

  胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。

  根据尿道口的部位,可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数。
  尿道下裂与哪些症状混淆?

  鉴别诊断

  泌尿道破裂:男性尿道为一肌肉粘膜管,长约20cm,可分为前后两段,以尿生殖膈为界。前尿道为海绵体部,包括阴茎头部、阴茎部和球部,共长15cm。后尿道包括膜部和前列腺部,长约5cm。男性尿道有耻骨下和耻骨前两个弯曲。耻骨下弯曲基本固定,而耻骨前弯曲在阴茎背贴于下腹部时即消失。尿道背面较腹面短,且为固定。当阴茎在弛缓状态时,尿道腹面有多数皱襞。尿道粘膜富有腺体,本质柔软,粘膜下层组织血供丰富。男性尿道因解剖上的特点,故易遭受损伤,男性尿道损伤是泌尿科常见的急症,可产生尿外渗、感染、尿道狭窄和瘘管等并发症。女性尿道短而很少被损伤。但难产时,胎头压迫或施放产钳可致损伤而产生尿道阴道瘘。尿道损伤可仅伤及粘膜或为尿道壁挫伤,但大多伤及全层而致尿道破裂,这种破裂可为纵行也可为横断、可为部分裂伤也可完全割断而使断端上下回缩,两端之间有一空隙和错位。尿道全层裂伤后可有血尿外溢。血尿外渗的范围视尿道损伤的部位和程度不同而各不相同,熟悉会阴部的解剖对了解血尿外渗的范围有很大的帮助。

  尿道结节:尿道结节是尿道旁腺癌的症状之一。尿道旁腺癌早期症候为排尿困难,尿道出血、尿频、尿痛。远端尿道或尿道口出现结节状或红色的出血性肿物,尿道局部肿胀可触及肿物。当瘤灶增大时,可阻塞尿道或向外阴前庭、阴道口扩展,出现明显的溃疡、出血性的肿块,伴有疼痛和可能出现腹股沟、盆腔淋巴结的转移。

  排尿疼痛:在男性方面,除了排尿疼痛,尿液的流量看来很小,尿出来的力度也很弱,有时候甚至是分散不集中的,则可能是尿液在流出的过程中遭到某种阻碍,这种情况大多肇因于胀大了的前列腺。但是也可能是神经方面的毛病使得控制膀肮功能的肌肉发生麻痹现象引起排尿疼痛的原因之一。

  阴茎样尿道:阴茎样尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为1/300。尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。

  诊断

  一。症状

  1.阴茎头型 尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。

  2.阴茎型 尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

  3.阴茎阴囊型 尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

  4.会阴型 尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

  二。诊断

  阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易,凭外观特点即可诊断。
  (一)治疗

  1.治疗原则

  (1)当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。

  (2)如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。

  (3)手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置,使小儿能站立排尿,成人后有生殖能力。

  (4)有尿路感染者,术前必须严格控制感染。

  (5)尿道成形术应暂行尿液分流术,根据尿道下裂类型,选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

  (6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童,实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5~6岁小儿相近,且幼儿手术后反应轻,早做手术能解除家属及小儿的精神压力,故目前以1岁后手术为宜,至少应于入学前或入幼儿园前完成。

  2.矫正阴茎畸形

  是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无,确定手术方法。

  (1)阴茎下弯无尿道下裂:一般主张不切断尿道,仔细将尿道周围的纤维组织切除,将阴茎头背部的包皮转至腹侧,覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直,则切断尿道,伸直阴茎,中间缺损的尿道,行尿道成形术。

  (2)阴茎下弯合并尿道下裂:尿道下裂合并阴茎下弯,尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面,勿伤及白膜,将白膜外的索状纤维组织完全切除,同时游离尿道口,切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织,使尿道口后移,这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力,其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直,强调应将这些皮肤切除,缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。

  3.尿道成形

  这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高,概括起来分为2类。

  (1)一期手术:矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成,多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好,因此形成的尿道不致坏死,成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者,优点是合乎尿道生理,缺点是一旦失败,整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道,一期手术的共同优点是一次手术完成,痛苦少,治疗周期短。

  (2)分期手术:分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多,不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的,这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。

  4.手术失败原因及预防

  尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。

  (1)阴茎下弯畸形矫正不彻底:是手术失败的重要原因,多因手术切除尿道纤维索不彻底,无弹力的皮肤未曾切除,尿道外口未分离,以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正,可于阴茎根部用橡皮带扎紧,阴茎海绵体内注入无菌生理盐水,人为勃起,观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜,否则可发生阴茎下弯,这种阴茎下弯很难矫正。

  (2)尿道瘘的形成:是手术失败的另一重要原因,有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系,一期手术发生率高,发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此,形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些,防止尿道狭窄,用电凝器止血,可防止异物存留。止血必须彻底,防止血肿形成。

  (3)皮肤坏死及裂开:形成的尿道完全坏死者,多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形,如果血运不佳,也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密,边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运,使皮肤坏死。在Denis Browne手术,阴茎背部减张切口长度不足,也是伤口裂开的一个重要原因。

  (4)尿道外口狭窄:一旦发现,应立即进行整形,扩张外口。

  (二)预后

  总之尿道下裂手术在目前并发症仍多,失败率仍高,细致的手术技巧、彻底止血、预防感染等均可提高手术的成功率。
  尿道下裂的检查?

  1.体格检查:观察患者的体形、身体发育、第二性征,外生殖器检查有无阴道,触摸双侧睾丸表面质地、体积。

  2.腹部超声。

  3.染色体检查。

  4.尿17酮类固醇测定。

  5.腹腔镜检查及性腺活检。