本文主題:水母头征专题 -- 水母头征的原因 水母头征的治疗方案

水母头征

 

  海蛇头征(“水母头”征)――脑静脉畸形(脑发育性静脉异常),异常扩张的髓静脉引流入1~2 条粗大的引流静脉,形成“海蛇头”征,不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。门静脉高压时脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周腹壁形成迂曲的静脉,血流方向为:脐以上向上,脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。是门静脉高压病的一种临床表现。

  门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起,少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。

  门静脉高压病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但门静脉血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多,诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展,结合其病因和解剖部位,又考虑到简单实用,引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

  1.原发性血流量增加型

  (1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

  (2)脾毛细血管瘤。

  (3)门静脉海绵状血管瘤。

  (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

  2.原发性血流阻力增加型

  (1)肝前型:发病率<5%。

  ①血栓形成:门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

  ②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润,或门静脉癌栓。

  (2)肝内型:发病率占90%。

  ①窦前型:早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

  ②窦型/混合型:肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

  ③窦后型:肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

  (3)肝后型:占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

  水母头征的鉴别诊断:

  1.特发性门静脉高压(Banti综合征) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血,故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚,胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现消化道出血、贫血、水肿等,体检可见脾大,明显贫血貌,肝不大,少数可见腹壁静脉怒张,黄疸及腹水少见,肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性,也可见全血细胞减少,肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好,预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别,确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

  2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好,可明显改善病人预后。

  3.肝小静脉闭塞症 是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,上腹剧痛、腹胀,迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状,也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状,但黄疸、脾大和下肢水肿较少见,急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2~6周内恢复,20%死于肝功能衰竭,少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检,腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

  4.脾大性疾病 许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大,也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有:

  (1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤:这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤,包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。

  ①全身表现:发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等,特别是早期易误诊。

  ②肝、脾、淋巴结肿大:约20%~50%有脾大,特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大,以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大,约占10%。

  ③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病,红斑及湿疹等)。

  ④X线检查,如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

  ⑤血象,早期仅红细胞减少,晚期则全血细胞减少。

  ⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。

  (2)白血病:

  ①全身表现:发热、贫血及出血倾向,晚期有恶病质。

  ②肝、脾、淋巴结肿大,以脾大明显,可极度肿大。

  ③皮肤,骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。

  ④白细胞增多是本病的特征,多数在10.0×109/L以上,可高达100.0×109/L。

  ⑤骨髓象:呈弥漫性增生,幼红细胞及巨核细胞系统减少。

  (3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点:

  ①明显家庭史:多在10岁以前发病。

  ②临床表现:贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%~80%)。

  ③如因情绪波动或感染易发生溶血危象:表现为突然发生贫血,血红蛋白急剧下降至30g/L左右,伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛,黄疸加深,可持续数天至10余天不等。

  ④血象:红细胞及血红蛋白降低,网织红细胞计数明显增加(5%~20%),可见小球形细胞增多,红细胞渗透脆性试验增高,抗人球蛋白试验阴性。

  ⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃,并以中幼和晚幼红细胞增多为主。

  ⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄,髓腔加宽。本病脾切除效果良好,以4岁以上手术为宜。

  (4)自身免疫性溶血性贫血:为某些原因引起血液中产生自身抗体,吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物,使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性,以小儿多见。慢性者多见于成年女性,常为继发性,轻度贫血。

  ①表现:头晕、头痛、乏力、食欲不振等。

  ②血象检查:红细胞及血红蛋白不同程度降低,网织红细胞明显升高,可达50%。

  ③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。

  (5)特发性血小板减少性紫癜:本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。

  ①急性见于小儿。发病前1~3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史,甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。

  ②慢性者多见于青年女性,起病慢,有长期月经过多,牙龈出血,皮下淤斑史;出血不严重,但经常反复发作,轻度脾大。

  ③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。

  (6)黑热病:

  ①脾大显著,肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死,此时脾区痛并可听到摩擦音。

  ②皮肤色素加深,表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。

  ③血象。全血细胞减少,尤以中性粒细胞为显著,可<2.0×109/L,骨髓穿刺找到病原体可以确诊。

  (7)慢性血吸虫病:

  ①有本病流行区生活史,病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻,可有脓血

  ②脾脏可极大,较硬;多伴腹水。

  ③乙状结肠镜检,在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查,发现虫卵阳性率颇高,即可鉴别。

  (8)慢性疟疾:

  ①有疟疾病史或近期反复发作史。

  ②脾大显著伴脾功能亢进。

  ③骨髓穿刺涂片比血涂片阳性率高,可资鉴别。

  (9)类风湿性关节炎:

  ①多为15岁后发病,女性较多,以关节病变为主,表现为向心型或周围型关节疼痛、肿胀、积液,后期出现关节强直、畸形及功能受限。

  ②本病晚期可有脾大,但多在本病的活动期。

  5.上消化道出血 当患者以急性上消化道大出血就诊时,应与消化性溃疡、胃癌、食管癌等疾病相鉴别。

  6.腹水 典型的肝硬化腹水为漏出液,少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现,可呈现不典型表现,其中极少为渗出液,较多介于渗出液和漏出液之间,偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、营养不良性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值,需结合病史、体征和其他资料进行鉴别。

  典型的“水母”征,我们通常叫它静脉瘤,DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的,凡是图像质量比较好的MR图像,仔细观察均容易发现。

  诊断要点:动脉相、毛细血管相正常,髓静脉扩张&造影剂滞留,典型者表现为海蛇头征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于脑发育性静脉异常诊断价值极大。

  门静脉高压的诊断一般并不困难,主要根据脾大、脾功能亢进,食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:采用血常规化验,胃镜或钡餐,彩色多普勒B超,门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。

  本病的早期可无任何症状,而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化(血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期,由于虫卵在肝内大量沉积,特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内,引起门脉干支系统,尤其是第2、3、4级分支周围纤维化,即所谓干线型肝硬化)的患者结合健康体检定期随访;以便早期发现、早期治疗。


  典型的“水母”征,我们通常叫它静脉瘤,DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的,凡是图像质量比较好的MR图像,仔细观察均容易发现。

  诊断要点:动脉相、毛细血管相正常,髓静脉扩张&造影剂滞留,典型者表现为海蛇头征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于脑发育性静脉异常诊断价值极大。

  门静脉高压的诊断一般并不困难,主要根据脾大、脾功能亢进,食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:采用血常规化验,胃镜或钡餐,彩色多普勒B超,门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。