本文主題:原发性椎管内肿瘤专题 -- 原发性椎管内肿瘤的原因 原发性椎管内肿瘤的治疗方案

原发性椎管内肿瘤

  椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右,哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

  影响脊髓受压的病理变化的因素主要有:

  1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关:各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同:如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏;灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质;白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗(直径5μm~21μm),痛觉纤维较细(直径小于2μm),受压后细纤维比粗纤维耐受性大,压迫解除后恢复也较快。一般地讲,在受压之初,神经根受牵引,脊髓移位,继而受压变形,最后脊髓发生变性,逐渐引起该组织的神经功能障碍。

  2.肿瘤对脊髓血液循环的影响:静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿;动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍,引起脊髓变性及软化,最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面,灰质大于白质,细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色,滋养动脉增大,引流静脉显著缺失,但是镜下可见少量小滋养动脉。

  椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天,最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月,髓外肿瘤平均病程19.2个月。

  3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系:软性肿瘤,特别是生长缓慢者,使脊髓有充分时间调整其血液循环,发展较慢,症状较轻,手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤,即使体积较小,因为其易于嵌入脊髓内,任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生,术后恢复多数不理想。

  4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关:髓内肿瘤有的主要是扩张生长,有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的,即使脊髓受压明显,由于脊髓仍有代偿能力,症状可较轻微;反之,生长较快的肿瘤,尤其是恶性肿瘤,容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状,需要急诊手术解除脊髓压迫,即使1~2小时的延误,也往往会造成严重的后果。

  椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右,哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

  颈椎病 椎管内肿瘤需与脊髓型颈椎病相鉴别,临床上主要依据年龄特点,临床表现以及x线片或ct扫描区分两得。颈椎病,是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内,或由于锥体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到压迫,从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征。临床上,凡是中年以上,有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征,其症状时好时坏呈波小浪式进行性加重者,皆应怀疑为颈椎病。但是,最清晰、最明确的鉴别手段是mri检查,最可靠的鉴别诊断基于mri与临床表现相结合的综合分析。

  高位颈脊髓髓外神经鞘瘤、神经纤维瘤的早期很难与颈椎病鉴别。单宏宽等报告7例高位颈脊髓髓外肿瘤,早期均被诊断为颈椎病,并进行了不同形式的治疗,自觉症状有一定程度的好转。其中4例x线片检查颈椎有退行性病变,与颈椎病极易混淆。其原因可能是神经鞘瘤生长缓慢,颈椎管相对较宽大,有一定的储备间隙。肿瘤常与1~2条神经根相连,早期常出现神经根刺激症状,当病变进一步发展时,才累及脊髓,出现肢体不全瘫,及胸腰部束带感,或括约肌功能障碍及呼吸障碍。有时神经根刺激症状时好时坏,呈波浪式演进,而无进行性脊髓受压的表现。

  颈椎管内肿瘤不同于颈椎病的鉴别点:

  1.颈椎斜位平片椎间孔扩大或椎板骨质变薄,可支持髓外神经鞘瘤的诊断;

  2.颈脊髓椎管造影,尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊;

  3.颈脊髓的mri检查:矢状面常可见到边缘清楚的长t1及长t2加权信号,有明显的增强效应的肿瘤影。常伴有肿瘤中央长t1及长t2加权混杂信号,而轴位可见偏心形与新月形的肿瘤影并将脊髓挤到一侧。在t1加权像上,肿瘤的信号比脊髓弱;在t2加权像上,脊髓的信号略强于脊髓信号;

  4.椎管内肿瘤患者脑脊液的蛋白定量大于2g/l。

  脊髓蛛网膜炎 发生于颈椎者较少见常有感染及外伤史,症状呈波动性,多样性且不规则,脊髓造影呈典型的斑片状分布。

  脊柱结核 依据病史,临床表现及影像学表现容易区分两者。

  脊髓空洞症 发病徐缓。常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经无瘫痪,无椎管梗阻现象。mri检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

  症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗,并予反复、多次体检和mri复查(注意:有复发和脊髓损伤出血的危险)。但是,唯一有效的治疗是手术切除肿瘤,由于原发性椎管内肿瘤以良性居中,约3/4病例可以手术切除治愈。因此,对椎管内肿瘤应力争手术切除,即使不能完整切除,也应行部份或大块切除,以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。一旦明确诊断,应积极创造手术条件,不论脊髓受压程度的轻重,均应及时手术治疗。手术有风险,症状可反复。手术风险依其所处功能位置而不同,外生性者术后缺陷少。应选择合适的治疗手段。术中脊髓诱发电位监护有助于减少神经并发症。


  椎管穿刺与脑液检查 脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据,当怀疑为椎管内肿瘤时,应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常,动力学检查(即奎肯试验)可显示部分或完全梗阻。

  x线平片检查 约有30%~40%的患者可见骨质改变,在常规的脊柱正侧位片及斜位片上,常见的征象有:(1)椎间孔扩大或破坏;(2)椎管扩大,表现为椎弓根间距增宽;(3)椎体及附件的骨质改变,可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等;(4)椎管内钙化,偶见于少数脊膜瘤,畸胎瘤及血管母细胞瘤;(5)椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性,早期x线片上常无骨质异常表现,有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽,椎管壁皮质骨变薄,椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤,可见椎间孔扩大。x线片检查,可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症,仍为一种不可缺少的常规检查。

  脊髓造影 是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一,可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影,尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。文献报告180例神经鞘瘤,其中150例造影所见:呈杯口样充盈缺损106例,水平截面状18例,斜面锥刺样7例,喇叭口状5例,珠状4例。omnipaque为第二代非离子碘水溶性造影剂,造影清晰,安全可靠,可根据脊髓膨大、移位及蛛网膜下腔梗阻确定脊髓肿瘤,结合脑脊液蛋白增高,作出正确诊断。由于粘连等原因,有时梗阻平面并非一定代表肿瘤真实边界。倪斌等报告137例椎管内肿瘤有4例梗阻平面与手术探查结果相差1/4至1个椎体。除非进行二次造影,单次造影仅能确定肿瘤的上界或下界,且仅凭梗阻形态、骨质累及情况不能确定肿瘤的性质。但是脊髓造影可确定病变部位,再行ct扫描或mri检查,以获得更多的肿瘤病变信息。

  ct检查 ct扫描具有敏感的密度分辨力,在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构,它能清晰地显示出种瘤软组织影,有助于椎管内肿瘤的诊断,这是传统影像学方法所不具备的。但是ct扫描部位,特别是作为首项影像学检查时,需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。ct基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围,但较难与正常脊髓实质区分开。ctm(ct加脊髓受造影)能显示整个脊髓与肿瘤的关系,并对脊髓内肿瘤与脊髓空洞进行鉴别。

  mri检查 磁共振成像是一种较理想的检查方法,无电离辐射的副作用,可三维观察脊髓像,能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围,并直接把肿瘤勾划出来,显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系,已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。mri对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的mri成像,可见该部脊髓扩大,在不同脉冲序列,肿瘤显示出不同信号强度,可与脊髓空洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位,准确率高。mri矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长t1、长t2信号区,但以长t1为主,有明显增强效应,有的呈囊性变。轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧,肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤,可见椎管内、外肿块的延续性。由于mri直接进行矢状面成像,检查脊髓范围比ct扫描大,这是ct所无法比拟的,而且于mri可以显示出肿瘤的大小、位置、及组织密度等,特别是顺磁性造影剂gd-dtpa的应用可清楚显示肿瘤的轮廓,所以mri对确诊和手术定位都是非常重要的,这方面ct或ctm远不如mri。

  并发急性“卒中性”脊髓横贯综合征,椎管内肿瘤的脑神经损害等疾病。脊髓横贯性损伤以后,损伤平面以下的肌肉、组织感觉、运动觉均消失。对于久病瘫痪的患者,可因肌肉组织失去神经的营养支持导致肌肉萎缩,同时翻身不良造成组织压迫缺血,也可以导致褥疮出现。

 


  本病无有效预防措施。

  若能早期发现椎管内肿瘤,早期手术治疗,大多数取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎,术后可能因呼吸衰竭而死亡,或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复,则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸭蛋 含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用。 1-2个清蒸食用。
牛肉 含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。 牛肉200g与萝卜100g同炖食用。
豆奶 含有丰富的植物性蛋白质和动物性蛋白质,能够改善组织免疫功能,促进组织修复。 250毫升每天。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
酱 菜 属于辛辣刺激性的食物,可诱发局部组织血管的扩张,造成局部肿胀加重,不利于本病的恢复。 宜吃无辛辣刺激性的蒜苔。
西瓜 属于寒凉性的食物,不利于出血的吸收,同时又增加血栓形成的风险,减少组织肿胀的恢复时间。 宜吃南瓜。
腊肉 属于腌制的食物,含有丰富的亚硝酸盐,对本病的损伤是比较明显的,一方面可增加血压,一方面可造成血液粘稠,影响恢复。 宜吃新鲜的猪肉。