本文主題:进行性面偏侧萎缩症专题 -- 进行性面偏侧萎缩症的原因 进行性面偏侧萎缩症的治疗方案

进行性面偏侧萎缩症

  进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。


  本症的原因尚未明了。一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。


  进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。


  1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩,常染色体隐性遗传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症、黑色棘皮症。后期发展为糖尿病,可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大症等。

  2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆,但头面部并非硬皮症好发部位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。

  尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。


  目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。


  血、脑脊液常规及生化检查无特异性。

  1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。

  2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。

  3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。

  4.肌电图检查,可以明确面神经面部支配区域是否有神经传导以及营养不良性病理改变。同时也能与普通的面神经瘫痪相鉴别。

  5.肝功能、肾功能、肌酸激酶检查,可以反映本病的预后。


      本病主要造成面部瘫痪,使萎缩面的肌肉失去正常的表情,通常肌肉被牵拉向肌肉萎缩的那一面,可造成口唇以及面部的形态异常影响美观。对于有抑郁倾向的患者,可因面容的改变而诱发抑郁症。

  尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检,以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗,以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理,可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施,均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。

1、宜吃高热量低蛋白的食物 2、宜吃富含微量元素、矿物质的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
莲藕 莲藕富含维生素,其中维生素C和蛋白质一起发挥效用,能结合各种细胞,促进受损组织的修复,促进新陈代谢,有助于疾病的治疗 莲藕可以喝山药、排骨熬汤饮用,营养更好
豆腐 豆腐含有人体所需的8大必需氨基酸,能很好的补充人体营养所需 适合慢性疾病患者食用,每周2-3次
牛奶 牛奶含有高热量和脂肪,能改善因脂肪营养不良患者的情况 每天2杯,热饮为佳

1、忌吃油腻味厚的食物 2、忌吃煎炸、烧烤食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
猪肥肉 猪肥肉含有的脂肪含量过高,脂肪营养不良的患者消化功能较差,不容易消化过多的脂肪 应少吃,多吃糖类含量高的食物,通过糖类在体内转化为脂肪
烤羊肉 烤肉油腻味厚,食用过多的烧烤食物会引起消化不良,引发腹痛、腹泻等疾病 治疗期间饮食以清淡为主、高热量低蛋白最佳
猪大肠 猪大肠脂肪含量较高,在体内不容易消化,容易积聚湿热,引起消化不良 治疗期间禁忌食用油腻性食物