进行性面偏侧萎缩症

　　本症的原因尚未明了。一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。

　　进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。

　　1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症、黑色棘皮症。后期发展为糖尿病，可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。

　　2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

　　尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。

　　目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。

　　血、脑脊液常规及生化检查无特异性。

　　1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。

　　2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。

　　3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。

　　4.肌电图检查，可以明确面神经面部支配区域是否有神经传导以及营养不良性病理改变。同时也能与普通的面神经瘫痪相鉴别。

　　5.肝功能、肾功能、肌酸激酶检查，可以反映本病的预后。

      本病主要造成面部瘫痪，使萎缩面的肌肉失去正常的表情，通常肌肉被牵拉向肌肉萎缩的那一面，可造成口唇以及面部的形态异常影响美观。对于有抑郁倾向的患者，可因面容的改变而诱发抑郁症。

　　尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理，可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施，均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。