本文主題:肺嗜酸细胞组织细胞增生症专题 -- 肺嗜酸细胞组织细胞增生症的原因 肺嗜酸细胞组织细胞增生症的治疗方案

肺嗜酸细胞组织细胞增生症

  肺组织细胞增生症即肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH),以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿,肺组织细胞增多症X,是一种发病率较低的疾病。肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分,患者多为成年吸烟男性。

  病因不明。推测可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关,提出Bombesin学说,即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂,上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原,可促进细胞因子分泌。在PHX中发现这种肽可促进肺组织炎症发生和肺组织纤维化,有利支持上述学说。近来,有研究发现PHX时有粘附分子的表达异常,但其与PHX的发病直接关系有待进一步明确。


  肺组织细胞增生症即肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH),以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿,肺组织细胞增多症X,是一种发病率较低的疾病。肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分,患者多为成年吸烟男性。

  本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别,其次与特发性肺间质纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。发病急剧症状较轻。常有刺激性咳嗽,呼吸困难,体重下降,有些人无症状,于X射线检查时发现。肺部X射线显示弥漫性、间质性、小结节性浸润伴小枣状或蜂窝状阴影,数月后可自然消退,遗留不同程度纤维化。

  由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价到目前为止尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)。最近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现,但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症,但对于仅有肺部受累的成年患者,应当避免使用此类药物由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切的相关性因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。

  虽然到目前为止尚不能证明戒烟能够使病情好转,但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的发生率,而支气管炎和呼吸道感染又是肺组织细胞增生症患者急性加重的最常见原因气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同,可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术,但对将要行肺移植的病人胸膜硬化术应尽量避免。对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗,但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症,并伴有严重的肺功能恶化,此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。


  1.实验室检查

  常规的实验室检查通常也无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在血清血管紧张素转化酶正常。

  2.其他辅助检查

  (1)X线表现 胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的虽然病变是弥漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别,这些改变包括肺容积的增加、病变位于肺上部无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。但需要注意的是有不到19%健康的病人胸部X线检查可以完全正常。

  (2)胸部CT检查 高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义,而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变,但病变多位于上部,呈对称性均匀分布早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展,囊性改变逐渐成为突出表现这些囊腔大小差异很大但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样,也可互相融合,甚至形成肺气肿的表现。自发的出现小结节空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。

  (3)肺功能检查 肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关,可以是阻塞性限制性和混合性通气功能障碍有10%~15%的患者肺功能是正常的,尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加,因此肺总量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,这种肺功能改变与患者肺囊性化有关。约有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍,表现在FEV1减低如果一个弥漫性肺间质病变患者存在阻塞性通气功能障碍,则是非常有用的诊断肺朗格汉斯组织细胞增生症的指标。最常见的肺功能改变是弥散功能的降低,静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低,但运动性低氧血症最为常见

  (4)纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变,支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小对诊断意义不大,但如果活检组织足够大,能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞,则对诊断有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数是增高的,细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格汉斯组织细胞大于5%,则强烈提示有肺朗格汉斯组织细胞增生症的可能。


  由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性,因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术,但对将要行肺移植的病人胸膜硬化术应尽量避免。对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗,但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症,并伴有严重的肺功能恶化,此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
西红柿 含有丰富的维生素,能够改善机体的免疫功能,从而促进嗜酸性细胞的减少。 1-2个与鸡蛋同炒食用。
黄瓜 含有丰富的维生素B2,有利于减轻机体的炎症反应。 100g与鸡蛋同炒食用。
玉米粥 含有丰富的热量,且玉米内含有丰富的氨基酸水平。可增加机体的免疫功能。 200g直接食用。每日饮用

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃含有酒精性的食物; 3.忌吃温补性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
狗肉 属于温补性的食物,可增加炎性感染性疾病的感染率。 宜吃性味平凉的鱼肉。
料酒 含有酒精浓度比较高,可诱发或者加重嗜酸性细胞的增生。 宜吃果汁等无酒精性的饮料。
醪糟 属于发酵型的食物,含有一定成分的酒精,可造成机体免疫功能的下降。 宜吃糯米粥。