本文主題:冠状动脉异常起源于肺动脉专题 -- 冠状动脉异常起源于肺动脉的原因 冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗方案

冠状动脉异常起源于肺动脉

  冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。

  冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽,并于心外膜下冠状动脉血管丛连接,心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通,在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失,左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。


  冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。

  冠状动脉异常起源于肺动脉需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜弹力纤维增生,心肌炎等,绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大而无心肌梗死表现,心肌炎虽有心肌梗死的表现,但常伴有心律失常,心肌酶检查出现心肌酶的升高表现。


  冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。

  1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证,即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%,所以主张一旦确诊,应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题,避免心肌缺血损伤,预防乳头肌功能失调发生,改善左心功能,预防心力衰竭或猝死的发生。

  2.麻醉和体外循环方法

  (1)常温全麻:用于单纯左冠状动脉结扎术。

  (2)低温体外循环:适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。

  3.手术方法

  (1)结扎术:适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎,即可解除冠状动脉窃血现象,提高冠状动脉灌注压,改善心肌供血。但是手术死亡率高,晚期猝死发生率也较高,故目前很少采用。

  (2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术:先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉,自远端切断,将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管,可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够,而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉,一端与左锁骨下动脉吻合,另一端与左冠状动脉吻合,以解决左锁骨下动脉不够长的问题。

  (3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术:取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料,行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种:①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉,左冠状动脉搭桥术,即取上述移植材料,经肺动脉切口,找到左冠状动脉开口,并与移植血管吻合,然后于主、肺动脉间隔打一个 4~5mm圆孔,与移植血管另一端吻合术。如果乳内动脉直径允许吻合,可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。

  (4)带蒂左冠状动脉移植术:此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干,将左冠状动脉带蒂

  自肺动脉壁切下,直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。

  (5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术:适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4~5mm圆孔,利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片,围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道,并吻合于升主动脉。

  肺动脉主干缺损用自体心包修补。


  1.胸部X线摄片 在婴儿心影明显增大,以左心房和左心室增大为主,并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成人,心影稍大,两肺野清晰。

  2.心电图 左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化,有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图,左侧胸前导联显示Q波ST段上升,以及左心室肥厚。在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图,有S-T段变化和T波倒置。

  3.超声心动图 彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影,成为此畸形标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉。多普勒测定血流从冠状动脉到大血管替代了正常从大动脉至冠状动脉。但冠状动脉异常起源于肺动脉的确切位置难以确定,还有心包横窦常与左冠状动脉混淆。

  在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大,以及心腔、特别是左心室腔扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全。左心室乳头肌和邻近左心室的心内膜由于纤维化和弹力纤维增生症而在超声显影增强。左心室收缩功能包括左心室射血分数和缩短率下降。

  4. 心导管术和心血管造影 在超声心动图不能确诊此畸形时,应做心导管术和心血管造影。在有症状的婴儿,心导管术证明有低心排出量和左心室充盈压力增高,往往伴有不同程度的肺动脉高压。在无症状较大的儿童,心排出量和肺动脉压力正常,仅有左心室舒张末期压力轻度升高。在肺动脉水平有左-右分流,分流量可能较少,即使无分流也不除外此畸形的诊断。

  主动脉根部造影可见右冠状动脉明显扩大,如有丰富的侧支循环血管,则造影剂从左冠状动脉至肺动脉。心血管造影显示左心室和左心房明显扩大,以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全。左心室造影证明左心室明显扩大和心尖部大的室壁瘤。


  约65%~85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、心功能衰竭、猝死等并发症。

    

  针对其可能的各种致病因素进行预防,主要要重视婚前检查,避免近亲结婚,大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,并接受遗传咨询,必要时进行产前遗传学或染色体检查。更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节是预防的关键。

1.宜吃利尿性的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
冬瓜 具有很好的利尿功能,能够降低心血管的前后负荷,从而减少对心血管的损伤。 500g与排骨同炖食用。
精 瘦肉 含有丰富的蛋白质以及钙质,能够促进本病手术后的组织修复,能够改善心血管的免疫功能。 2-3个做成芙蓉蛋食用。
鱼皮 含有丰富的胶原蛋白质,能够改善机体的免疫功能,促进胶原蛋白质的合成。 100g清炒食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃厚味重的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
料酒 对心血管有很强的刺激性,可抑制心血管的免疫功能。 宜吃无酒精的牛奶或者豆浆。
辣椒 含有辣椒素,可造成微循环的扩张,增加皮肤粘膜的血液灌注,可造成血液瘀滞,诱发炎性感染。 宜吃无辛辣刺激性的太空椒。
烟熏肉 含有丰富的蛋白质以及盐分,可诱发造成血压水平的增高,不利于本病功能的恢复。 宜吃新鲜的猪肉。