本文主題:原发性骨淋巴瘤专题 -- 原发性骨淋巴瘤的原因 原发性骨淋巴瘤的治疗方案

原发性骨淋巴瘤

  原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。

  (一)发病原因

  目前尚未明确。

  (二)发病机制

  原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

  据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

  因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。

  原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。

  鉴别诊断主要包括下列疾病:

  1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤,尤文肉瘤,骨样骨瘤等,一般均有其特征性X线表现,如葱皮样改变等,但明确诊断均须病理活检。

  2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病,且病变多为多发性病灶,原发灶多为乳腺癌,前列腺癌,肺癌等。鉴别较易。

  (一)治疗

  目前暂无特效治疗,主要治疗方法为化疗,放疗,化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效,目前仅用于诊断,姑息治疗。

  放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞,临床缓解的治疗方法。目前,多项研究表明,放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。运用放疗治疗后,仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%,10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。由此可见,MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。据多项实验表明,放疗的剂量,放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响,如大剂量,多次放疗的临床缓解率略高。但是,临床多项实验研究显示,放疗后仍有较多患者复发,或有全身转移,缓解率仅50%左右。而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用,使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤,并也获得了一定的成功经验。

  Bacci报道,对于30例PLB病人首先运用放疗,(3000~4500cGy)的剂量,在放疗后,26例病人进行化疗(1~2个疗程的包括蒽环类的药物)。结果发现,4例仅进行放疗的患者中,1例在8年后复发,26例中有3例复发,平均缓解率为88%,生存期为87个月。Susnerwala研究表明,27例患者中,25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(强的松),7例为前者再加用柔红霉素),大部分病人接受了6个疗程的化疗,持续约8~12个月,25例病人在化疗后,接受了放疗。在60个月的缓解率为56%。Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中,50例接受放疗,10例接受化疗和放疗,2例接受化疗,1例接受手术治疗,结果为化疗和放疗的缓解率为90%,放疗为57%。所以,部分学者认为化疗和放疗的联合治疗对于病人的缓解率高于单种治疗方案。但是,这些临床研究的工作,都不是对PLB的专一性的治疗方案的比较,所以,各项结果仅提供临床参考。尽管如此,局限性PLB的治疗效果较好,对于早期PLB的病人,运用蒽环类药物方案的敏感性及长期生存率均较好。Tondini报道,对于1期和2期的中度和高度PLB,运用包含环磷酰胺。长春新碱、柔红霉素、泼尼松(强的松)(CHOP)的化疗方案,并在化疗后运用放疗,缓解率可达83%,5年内无复发。化疗和放疗的联合治疗的作用有待于进一步的研究。

  本病最常见的治疗并发症为骨折。骨折可以是因为疾病本身,或放疗的副作用,化疗后骨骼血管坏死等原因引起。在一项研究中,32例病人接受化疗和放疗治疗,7例有骨折。但是,放疗的剂量(≥5000cGy)并没有增加骨折的发生率。

  (二)预后

  原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型,病变范围,年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好,无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性,或伴有软组织的病变的PLB好。此外,年龄,乳酸脱氢酶,ECOG指数等均可对预后进行一定的评价和估计。

  原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查,包括CT,MRI,核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化,除非在疾病的晚期,肿瘤的进一步的扩散,或各种并发症造成血液系统,骨髓象,神经系统等的改变。

  1.X线检查 原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的破坏和缺损,但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离,即骨组织的正常部分与病变部分分离,亦可表现为病理性骨折。

  2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低,周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反,病变区域密度增高,而周边降低。

  3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高,能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时,它能发现周围结缔组织的病变。

  1.骨活检 对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏,造成细针穿刺较易失败。所以,目前多采用手术活检。在手术活检前,医生应已怀疑PLB的诊断,以便明确活检的部位及数量,以避免盲目手术活检,而造成手术的失败,须再次手术,加重病人的痛苦。

  2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。

  最常见的并发症为骨折,骨折可以因为疾病本身,也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。由于骨折通常是由于淋巴瘤的病理性损害,导致了骨骼的脆性增加,韧度降低,加上轻微外力的作用即导致了骨折,骨折的同时可损伤周围的血管、神经造成肢体麻木、感觉异常等。

  预防:

  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

  主要是针对可能导致原发性骨淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现原发性骨淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

1、宜食用含有丰富的蛋白质、氨基酸、高维生素、高营养食物; 2、多食用有利于毒物排泄和解毒的食物; 3、宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物; 4、宜吃具有止痛消肿作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
香菇 香菇是一种著名的药食两用菌。香菇有调节T淋巴细胞数量、促进抗体形成、活化巨噬细胞、诱导产生干扰素、抗病毒、抗肿瘤、 每天20-50克,炖煮食用。
猴头菇 属真菌类食品,能利五脏、助消化,常食能增强肌体免疫力, 鸡1只,500克左右,切块,煮汤取汁,将猴头菇150g切片,放入汤中煮熟食。
水果 苹果当中的维生素C能够增强免疫力,同时能够起到抗肿瘤的作用。 榨汁饮用,每天150-300毫升。

1、避免食用含有致癌物的食物; 2、忌辛辣刺激性食物; 3、忌发霉食物,腌制、烟熏、火烤、油煎食物; 4、忌肥腻食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒辛热刺激,容易造成血热妄行,导致症状加重。 姜、胡椒、生葱、生蒜等少吃为好。
烤肉 任何使用木碳、煤碳、煤气烧烤的食物,都含有致癌物质苯丙芘,所以,烤肉少吃为好。 尽量避免食用。
熏肠 熏肠含有亚硝胺一类的致癌物质。尽量少吃为好。 避免食用。