本文主題:先天性后鼻孔闭锁专题 -- 先天性后鼻孔闭锁的原因 先天性后鼻孔闭锁的治疗方案

先天性后鼻孔闭锁

  本病为严重鼻部畸形,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形,此外还可能有其他畸形,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。


  多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。


  本病为严重鼻部畸形,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形,此外还可能有其他畸形,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。


  先天性鼻内型脑膜—脑膨出,鼻息肉,腺样体肥大,鼻咽肿痛,异物,疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因相鉴别。


  1.一般紧急措施

  新生儿降生后,若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁,应按急诊处理,保持呼吸通畅,防止窒息,维持营养。可取一橡皮奶头,剪去其顶端,插入口中,用面条系于头部固定,以利经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患者已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理,以防窒息,并应注意营养摄入。

  2.手术治疗

  用手术方法去除闭锁间隔,有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径,应根据患者年龄、症状程度、间隔性质与厚度,以及全身情况而定。为了安全,以先做气管切开术为宜。

  1.鼻内窥镜检查

  用度纤维光导鼻内窥镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病,而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出鼻息肉腺样体肥大,鼻咽肿痛异物瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

  2.染色试验

  将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。

  3.X线造影

  将碘油慢慢滴入鼻腔,行X线造影,可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。


  出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性发绀及窒息,即闭口时呼吸困难,乃致发绀、窒息,在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重,乃致以后营养不良。患者无鼻呼吸功通能,常因肺炎而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻,患侧鼻不通气,鼻腔内积有黏液性分泌物;童年成年患者可仅有鼻阻塞,单测闭锁时可无症状。


  本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。


1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃具有增加机体免疫力作用的食物; 3.宜吃性味温热的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡肉 含有丰富的蛋白质,能够促进本病手术后的愈合,为机体提供足够的蛋白质,增加体内的蛋白质以及氨基酸的原材料。 500g与竹荪同炖食用。
鱼肉 含有丰富的动物蛋白质,且属于性味寒凉性的食物,可增加机体的免疫功能,促进本病手术后的愈合。 500g清蒸食用。
紫云英 具有一定的消炎作用,能够改善机体的免疫功能,促进炎症的消散。 500g清炒使用。

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃性味寒凉的食物; 3.忌吃燥性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
狗肉 属于温热性的食物,可诱发机体遭受戏剧性的感染,造成颜面部的疖子以及痈等形成。 宜吃性味平和的鱼肉。
八角 属于寒凉性的食物,可削弱机体的免疫功能,不利于炎症的消散。· 宜吃性味温和的山奈等调味品。
西瓜 属于性味含量高的食物,可造成机体的免疫功能的下降。不利于炎症的消散。 宜吃性味温和的南瓜。