本文主題:小儿脾大专题 -- 小儿脾大的原因 小儿脾大的治疗方案

小儿脾大

  脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患,如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数天内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及;慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应当指出,在多数早产儿及30%的足月儿,刚出生后即可摸到脾脏,5~6个月的正常婴儿则仅有15%可以触及,此后一般不能触到,至3~4岁时只有极少数偶能触及。

  (一)发病原因

  为了寻找脾脏增大原因,首先要从病史分析,是否有微生物、寄生虫等感染因素,是否有先天性溶血病或代谢病,是否有其他血液病、肿瘤类疾病。此外,脾大往往与地区流行病(如疟疾)和种族遗传病(如广东、广西等地多见的地中海贫血)有关,也应注意追查。体格检查时注意发现其他体征,结合病史有时即可确诊。重度脾大较多见于寄生虫病、细菌或病毒感染、营养不良合并感染所致贫血、先天代谢病、班替综合征等。肝大与脾大同时出现的较多见于新生儿及婴幼儿感染、营养性贫血、营养不良合并感染所致贫血、溶血性贫血、先天代谢病、白血病、恶性淋巴瘤、郎汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。必要时进行特殊的化验检查,如血象、骨髓象、血培养、皮肤试验、抗人球蛋白试验,抗体测验以及尿、大便和寄生虫等检查,还可利用超声波、X线、同位素、CT扫描等技术做出诊断。

  (二)发病机制

  目前认为脾脏肿大的病理变化是多种多样的,分别简述如下。

  1.胎儿性造血 生后脾脏主要产生淋巴细胞(35%~50%为T淋巴细胞,50%~65%为B淋巴细胞)。但在紧急情况如出血、溶血、婴儿贫血或未成熟白细胞浸润时,脾脏可因恢复胎儿期造血功能而肿大。

  2.充血性脾大 脾脏有大量静脉血窦,具有收缩和膨胀的特点。当脾静脉回流发生障碍时,例如门静脉高压,可使脾充血肿大。小儿患真性红细胞增多症或真性血小板增多症时,也可因储血细胞过多以致脾肿大。

  3.脾功能亢进 脾功能过盛时可使血液中一种或多种血细胞破坏过多,引起贫血、出血或抵御感染的能力减低。门静脉压增高时即可出现此现象。

  4.免疫因素 脾脏是产生抗体的器官,与免疫功能有直接关系。感染及抗原性刺激可使淋巴组织增生,产生更多的浆细胞、淋巴细胞及巨噬细胞而致脾脏增大。

  脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患,如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数天内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及;慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应当指出,在多数早产儿及30%的足月儿,刚出生后即可摸到脾脏,5~6个月的正常婴儿则仅有15%可以触及,此后一般不能触到,至3~4岁时只有极少数偶能触及。

   1特发性门脉高压症:是一种病因未明的肝外门脉高压症*
床表现为脾肿大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血;而肝脏无硬化的组织学改变,肝功能大致正常出血后无腹水、黄疽、肝性脑病等失代偿表现B型超声显示门静脉扩张,有助于诊断。
  2慢性右心衰竭:心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时脾脏常不仅不因静脉瘀血而肿大,反而常因缺氧而发生脾萎缩,但当发展为心源性肝硬化时则多有脾肿大有明确的心脏病史及其体征诊断并不困难。
  3慢性缩窄性已包炎:慢性缩窄性心包炎约50%病例有脾肿大。不典型病例常误诊,须仔细的体格检查及X线超声心动图检查往往可明确诊断。个别不典型病例需做右心导管检查。

  (一)治疗

  在大多数情况下,脾脏肿大是全身性疾病的局部表现。所以,治疗应以治疗原发疾病为前提,以病因治疗为主。

  1.积极治疗原发病 如感染性脾肿大主要是抗感染治疗;如白血病及脾肿瘤以抗肿瘤化疗为主;结缔组织病给予激素疗法等。

  2.对症治疗。

  3.脾切除疗法。

  4.深部X线照射脾脏 选择适应证应慎重。通常用于慢性粒细胞白血病脾肿大,经照射治疗可以使脾显著缩小。

  5.手术治疗 外科手术摘除肿瘤、囊肿。

  (二)预后

  视原发病因不同而不同,一般感染性疾病,得到及时诊治,多数预后良好,尤其是急性感染性疾病。重症病例,发生严重并发症,恶性肿瘤或遗传代谢性疾病,常影响预后。

  1.血常规

  (1)细菌感染:外周血白细胞计数及中性粒细胞计数增高,提示细菌感染。

  (2)传染性单核细胞增多症:白细胞总数轻度增高或正常,淋巴细胞计数增多,异型淋巴细胞大于10%提示传染性单核细胞增多症。

  (3)血吸虫病及华支睾吸虫病:嗜酸性细胞分类计数及嗜酸性细胞绝对计数增高见于血吸虫病及华支睾吸虫病。

  (4)白血病:白细胞异常增多并出现原始幼稚细胞者,提示白血病。

  (5)白细胞总数减少:多考虑伤寒、疟疾、黑热病、非白血性白血病、组织胞浆菌病等。

  (6)恶性组织细胞增生症、脾功能亢进:外周血两相或多相血细胞减少伴脾肿大,提示恶性组织细胞增生症、脾功能亢进等。

  (7)疟疾:外周血涂片查见疟原虫,诊断疟疾。

  (8)黏多糖病:脾肿大,外周血或骨髓中性粒细胞检查见黏多糖颗粒常为黏多糖病。

  2.有关溶血的血液学检查 首先确定有无溶血:网织红细胞、骨髓检查等,再确定溶血原因。一般来说Coombs实验阳性为后天性;Coombs实验阴性为先天性。再做红细胞膜、红细胞酶、血红蛋白相关检查。

  3.尿液的检查 尿胆原阳性,血红蛋白尿阳性及Rous试验阳性有助于溶血性贫血的诊断。尿胆红素阳性,尿胆原阳性,提示病毒性肝炎致脾肿大。尿液黏多糖检查有助于黏多糖病的诊断。尿脱落细胞查见巨细胞包涵体有助于巨细胞病毒感染的诊断。

  4.大便虫卵及毛蚴检查 有助于肝吸虫、血吸虫等寄生虫的诊断。

  5.骨髓检查 如骨髓涂片发现多量幼稚细胞、异常组织细胞和淋巴肉瘤细胞有助于白血病、恶性组织细胞增生症、恶性淋巴瘤等的诊断,骨髓涂片查见疟原虫及利朵小体可确诊为疟疾及黑热病。骨髓检查可提示原发性血小板减少性紫癜的诊断。多次骨髓穿刺失败应考虑骨髓纤维化,并应进一步做骨髓活检。

  6.肝功能检查 鉴别脾肿大是否与肝脏疾病有关。

  7.病原学及免疫学检查 血液、骨髓、尿液、粪便的培养有助于败血症、伤寒、感染性心内膜炎的诊断。肥大试验、嗜异性凝集试验、黑热病补体结合试验等对病因诊断有意义。结缔组织病患者可做类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体、抗DNA抗体测定。

  8.穿刺及活体组织检查

  (1)淋巴结穿刺、活检、印片:有助于淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、转移性淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、巨大淋巴结增生症、免疫缺陷病及亚急性坏死性淋巴结炎等病诊断。

  (2)肝穿刺活检:有助于鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大、脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病所致肝脾肿大的鉴别。

  (3)脾穿刺检查:危险性大,尤其是显著脾肿大,因纤维组织增生,质地变硬而脆,容易破裂出血,故不轻易采用,在小儿更不常用。在疑为脾脓肿时,可经脾穿刺抽脓确诊,可通过脾穿刺取活组织或涂片检查以获得疾病的病因诊断。在外科剖腹探察、腹腔镜检查或施行脾切除术后,可做病理检查,提供诊断依据。

  1.X线检查 胸部及骨骼X性检查 有呼吸系统症状者可做胸部摄片,如粟粒性结核。头颅摄片有钙化点有助于弓形体病和巨细胞包涵体病的诊断。骨骼摄片有助于嗜酸性肉芽肿的诊断,头颅X线摄片发现缺损提示朗汉斯组织细胞增生症。

  2.食道钡餐、肾盂造影检查 食道胃肠钡餐检查可观察食道静脉曲张,了解有无门脉高压,胃肠钡餐检查、肾盂造影有助于鉴别腹部肿块的性质。

  3.脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位,协助充血性脾肿大的诊断。

  4.放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In铟胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞破坏过多。可提供脾切除指征。

  5.超声波检查 超声波检查脾脏可用于确定脾脏大小、位置、性质,确定肿块是否为脾脏。同时,超声波检查对探察脾脏大小和液平段有价值。

  并发脾功能亢进时,可至溶血性贫血、粒细胞减少等表现,其他视原发病不同可有各种并发症

      (一)淤血
  见于肝硬化慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症
  (二)血液病
  见于各种类型的急慢性白血病红白血病。红血病、恶性淋巴瘤恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
  (三)结缔组织病
  如系统性红斑狼疮皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等
  (四)组织细胞增生症
  如勒一雪(letterer-siwe)氏病黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿
  (五)脂质沉积症
  如高雪病尼曼一匹克病。
  (六)脾脏肿瘤与脾囊肿

  主要是病因预防;

(1)感染性脾大.各种急,慢性感染如伤寒,副伤寒,黑热病,血吸虫病,疟疾,病毒性肝炎,败血症,晚期梅毒等.

(2)郁血性脾肿大.斑替氏综合征,肝硬化,慢性心力衰竭致心原性肝硬化,慢性缩窄性心包炎,门静脉或脾静脉血栓形成.(3)增生性脾大.见于某些血液病如白血病,溶血性贫血,恶性淋巴瘤等.

(4)其它.脾脏恶性肿瘤较罕见,脾脏囊肿,播散性红斑狼疮,皮肌炎,结节性多动脉炎,高雪氏病等.

1、宜吃开胃食物; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
石榴 石榴花性味酸涩而平,若晒干研末,则具有良好的止血作用,亦能止赤白带下。 1.在石榴的顶端横切一刀。2.去顶。3.用刀顺着石榴的白筋在外皮上划几刀。刀口不要太深,划开石榴皮就行了。4.用刀尖轻轻把中间白色部份的内心划断。5.划断后的样子像盛开的花朵形状。6.抽掉中间的白心。7.轻轻一掰,石榴就“开花”了,这个时候,很容易就能取出石榴籽。
口蘑 补气健脾益胃,适用于肺病,白血病、贫血,婴幼儿缺钙,缺铁等症。 口蘑泡开后洗净,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切长条形,用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加盐,炖煮约10分钟,勾芡,调入味精,淋少许麻油。
红糖 富含铁元素的食物。贫血是白血病的首发症状,白血病治疗期间,白血病的饮食应经常食用一些富含铁元素的食物。 将红糖煮成红糖水喝比直接吃更容易吸收其中的营养成分,要发挥红糖的这些功效。每日入量为25克左右。

1、忌吃辛辣、油腻食物; 2、忌吃冷、硬食物;

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
螃蟹 螃蟹性寒、味咸,归肝、胃经。 避免食用为好
苦瓜 苦瓜性寒味苦、入心、肺、胃 白血病患者不要食用
辣椒 辛辣刺激性食物 不要食用