本文主題:帕金森病专题 -- 帕金森病的原因 帕金森病的治疗方案

帕金森病

  帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。

  病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

  帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。

  1.帕金森综合征

  常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。

  2.帕金森叠加综合征

  多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

  (1)多系统萎缩(MSA)临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

  (2)进行性核上性麻痹(PSP)轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

  (3)皮质基底节变性(CBGD)可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。

  (4)路易体痴呆(LBD)痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

  3.变性(遗传)性帕金森综合征

  (1)亨廷顿病(HD);

  (2)肝豆状核变性(WD)肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;

  (3)苍白球黑质红核色素变性(HSD)MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;

  (4)原发性基底节钙化

  4.原发性震颤

  是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

  合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。

  现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。

  CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

  可伴有自主神经功能紊乱的症状,如易汗、皮脂腺分泌多而油腻,唾液多而黏稠,惧热怕冷,小便淋漓、大便干结,少数病例可有下肢水肿。大部分患者还伴有高级神经功能紊乱症状,如痴呆、抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

  一级预防(无病防病)

  1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。

  2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体,污水,污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。

  3、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水,库水,塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。

  4、老年人慎用吩噻嗪类,利血平类及丁酰苯类药物。

  5、重视老年病(高血压,高血脂,高血糖,脑动脉硬化等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。

  二级预防(早发现,早诊断,早治疗)

  1、早期诊断,帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍,PET扫描,线粒体DNA,多巴胺抗体,脑脊液化学,电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E,SOD,谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶,神经营养因子,塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。

  2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗,医疗体育,太极拳,水疗,按摩,气功,针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间,但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异用药物治疗。

  三级预防(延缓病情发展,防止病残,改善生活质量)

  1、积极进行非药物如理疗,体疗,针灸,按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。

  2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。

  3、积极鼓励患者主动运动,如吃饭,穿衣,洗漱等,有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习发音,加强关节,肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。

  4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染,注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅,以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。

1、宜吃清淡低盐的食物 2、宜吃细软、含丰富膳食纤维的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡翅 鸡肉的消化率高,很容易被人体吸收利用,有增强体力、强壮身体的作用;适合慢性病患者食用 鸡翅以蒸煮为佳,禁忌烧烤,此外,帕金斯病人行动不便,宜选择方便进食的食物
鲢鱼 鲢鱼的鱼肉蛋白质、氨基酸含量很丰富,对预防心脑血管疾病具有明显的作用,适合帕金斯病人食用 每周2-3次
芋头 芋头为碱性食品,能中和体内积存的酸性物质,协调人体的酸碱平衡,适合慢性病患者食用 过敏者忌食

1、忌吃动物油、动物内脏 2、忌吃油腻、刺激性食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
巧克力 巧克力含有过多的脂肪,会是血液中脂肪含量增高,不利于血栓的溶解,会诱发中风 禁忌食用
猪肚 猪肚含有的胆固醇较高,会诱发高胆固醇血症,诱发动脉硬化和冠心病 帕金斯病人宜清淡饮食,忌吃动物内脏
小麻椒 肥肉过于油腻,脂肪、胆固醇含量高,影响血液循环,不利疾病的治疗 应少吃肥肉