本文主題:成人斯蒂尔病专题 -- 成人斯蒂尔病的原因 成人斯蒂尔病的治疗方案

成人斯蒂尔病

  斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

  本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

  1.感染

  患者发病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。

  2.遗传

  成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

  3.免疫异常

  成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。

  斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

  1.感染性疾病

  病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。

  2.恶性肿瘤

  白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。

  3.其他结缔组织病。

  4.其他疾病

  血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病,药物过敏。

  1.非甾类抗炎药

  急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药,一般需用较大剂量,病情缓解后应继续使用1~3个月,再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。

  2.肾上腺糖皮质激素

  对单用非甾类抗炎药不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量,以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。

  3.改善病情抗风湿药物(DMARDs)

  用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变,如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特,在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷酰胺。

  4.其他药物

  抗肿瘤坏死因子-国外已有应用。静脉注射丙种球蛋白尚有争议。

  1.实验室检查

  本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高,一般在14×10/L~20×10/L之间,也有报告高达50×10/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。

  血沉明显增快,C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。

  骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

  2.X线表现

  本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。

  肺不张,肺出血,间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征,还有个别患者合并消化性溃疡,阑尾炎或胰腺炎等。

  1.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。

  2.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

1.宜吃高植物蛋白的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃高热量的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
黄瓜 含有丰富的维生素B,对本病引起的关节疼痛有一定的缓解作用。 200g,清炒或者炖汤食用。
豆浆 富含有植物蛋白,不宜过敏,对于过敏性原因引起的结缔组织疾病,有一定的缓解作用。 250-500毫升每天。直接食用。也可以加入少量牛奶同食。
南瓜 含有丰富的B族维生素、纤维素,可改善肠道的功能,缓解关节炎的疼痛。 250-500g每顿,清水煮食。

1.忌吃具有活性蛋白的食物; 2.忌吃酒精类的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
啤酒 含有酒精,其代谢以后产生大量的嘌呤,本病嘌呤代谢受阻,可造成关节疼痛加剧。 换吃无酒精性的饮料。
鸡蛋清 生鸡蛋具有过敏的特性,对于本病属于结缔组织疾病就和过敏有关,所以应该避免食用。 可煮熟以后食用。