本文主題:淀粉样变性周围神经病专题 -- 淀粉样变性周围神经病的原因 淀粉样变性周围神经病的治疗方案

淀粉样变性周围神经病

  淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。该组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(FAP)、原发性轻链淀粉样变性、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性。


  1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色,被认为是一种多糖类纤维素,故称淀粉样物质(amyliod)。研究发现,所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleatsheetconfiguration),使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积,因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型,一种是转甲蛋白(transthyretin),主要由肝脏合成,也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生,是血浆运输蛋白的一种,运输甲状腺素和维生素A,转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链),由浆细胞产生,见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。


  淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。该组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(FAP)、原发性轻链淀粉样变性、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性。


  孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难,应与多种其他周围神经病进行鉴别,此时腓肠神经活检显得尤为重要。

  尚无有效治疗方法,淀粉样变性的治疗原则包括以下几点:

  1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。

  2.抑制淀粉样纤维的合成。

  3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。

  4.促进已形成的沉积物溶解。

  5.对症处理,应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷,或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。传统的马法仑泼尼松方案(MP)其经验来自治疗造血系统淀粉样变性,治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。异常蛋白的免疫吸附和血浆置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。


  1.血液检查

  包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。

  2.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。

  3.尿液检查

  包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。

  4.脑脊液

  除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。


  不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。
  

        尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理,可以延长存活期。


1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡蛋 鸡蛋属于高蛋白的食物,食用简便,做法多样,富含人体所需营养 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤
苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。 宜吃无辛辣刺激性的调味品
酱菜 盐分的含量比较大,可造成水盐潴留从而增加体湿,可造成炎症反应的加重,局部的渗出增加 宜吃新鲜的蔬菜