本文主題:老年性舞蹈病专题 -- 老年性舞蹈病的原因 老年性舞蹈病的治疗方案

老年性舞蹈病

  老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。


  老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例。


  老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。


  1.舞蹈样动作:舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等,本病为常染色体显性遗传病。

  2.Huntington样病:该病也是常染色体显性遗传病,病理改变和临床表现都与Huntington病相似,基因定位在16q24.3,名为junctophilin-3(JPH3)基因,表达产物称Junctophilin-3,基因发生突变,出现CTG/CAG 三联体动态重复突变,正常人重复6~27,患者重复41~58。HDL2与HD鉴别的根据是:前者所有患者都具有非洲血统的祖先而无高加索血统的祖先,而后者常发生于高加索血统的人;帕金森症状较多见于前者而较少见于后者(除HD少年型以外),前者并无Htt基因突变。

  3.肝豆状核变性:该病可有舞蹈样动作及精神症状,但多有肝损害,绝大部分患者角膜有K-F环,血清铜蓝蛋白明显减低,血清总铜量低而尿铜增高,用青霉胺等络合剂或锌药治疗效果较好。

  此外须注意与舞蹈棘红细胞增多症、良性遗传性舞蹈病、齿状核-红核-苍白球-丘脑底核萎缩、亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)、异染性脑白质营养不良和Hallervorden-Spatz病鉴别。其次应须注意与老年期发病的 Huntington病散发病例鉴别。


      治疗原则参照Huntington舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

  1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

  2.提高胆碱的含量 毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。

  3.其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

  如为血管性疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。


  脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。

  1.遗传学

  是鉴别的重要手段。

  2.脑电图

  可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。

  3.影像学

  头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。


  文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病,个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用
牛初乳 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。 宜吃无辛辣刺激性的调味品
酱菜 盐分的含量比较大,可造成水盐潴留从而增加体湿,可造成炎症反应的加重,局部的渗出增加 宜吃新鲜的蔬菜