本文主題:外阴白化病专题 -- 外阴白化病的原因 外阴白化病的治疗方案

外阴白化病

  外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

  (一)发病原因眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

  (二)发病机制组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

  根据分子学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色突变OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

  外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

    外阴白化病鉴别诊断标准:

  1:白塞病---主要表现为阴部溃疡,常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐 惑病。
  2:虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同,但它们也是有可能同时并发的,病理活组织是唯一确 诊手段。
  外阴白化病必须要及早的区别,只有早期鉴别才能够帮助大家正确的区别这种疾病,进而帮助大家积极的恢复健康,最后建议大家一定要积极的到专业的医院治疗这种疾病。

  外阴白化病治疗前的注意事项?

  预防:避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。

  中医治疗:

  外阴白色病变又称慢性外阴营养不良,是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调,导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。

  中医学根据不同本病的病变特点、临床症状,按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风,阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女,少女罕见。

  一般分两型1、增生型营养不良:症见外阴奇痒难忍,抓破后伴有局部疼痛,主要波及大阴唇、阴唇间沟,常呈对称性,病区皮肤增厚似皮革,隆起有皱襞,一般无萎缩和粘连。

  2、硬化苔藓性营养不良:症见病皮损区发痒,,皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂,失去弹性,阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。

  诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详:经、带、胎、产,同胞姐妹有无此病。

  在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐,边界是否清晰。观察这些皮疹形态,以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。 《内经》云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”,外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝藏血”。肾精亏损、肝血不足,外阴失于荣养,复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。外阴白色病变虽然发生于外阴,实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。

  外阴皮肤斑块状灰白色增厚,瘙痒较甚,常因搔抓而致渗血,带下量多色黄,口干咽燥,烘热烦躁,尿黄便坚,苔黄腻舌边红,脉弦数。

  根据本病的主要临床特点,终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足,阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍,或因脾气亏虚,一则气虚血少,不能滋养阴部,脾虚又可生湿,流注于阴部,形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面,或因湿热内盛,热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙;疾病入络,气血运行不畅而成淤滞,与湿浊相互交结,而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯,且经久不愈。临床治疗因针对病因病机,或滋养肝肾,养血息风止痒;或清热解毒利湿;或活血化淤驱风;火建脾祛湿杀虫,内外合治,攻补兼施,乃是临床取得疗效之关键。

  外阴白化病西医治疗方法药物治疗:目前无有效疗法,只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。

  基因检查、肿瘤标志物检查、组织病理检查。

       根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。

   外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、基底细胞癌。

   (1)日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤,以纯棉制品为主,避免穿晴纶等化纤制品的内裤;
  (2)应保持患处干爽、通气、清凉;
  (3)有些女性过于清洁,每天有清洗外阴一次或几次的习惯,在此我们建议,由于女性外阴有自洁作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性),只用温水清洗即可,切忌水温不可过烫;
  (4)日常生活中应注意生活压力及情绪的调节,保持情绪乐观,心情开朗。这一点,患者家属应积极配合,使其树立战胜疾病的信心。
  外阴白化病为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。所以外阴白化病的预防,应该避免近亲结婚。注意生活压力及情绪的调节,保持情绪乐观,心情开朗。

1宜吃保护视力的食物; 2宜吃富含维生素A的食物; 3宜吃抗菌消炎的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
西红柿 西红柿含有茄红素具有抑制脂质过氧化的作用,能防止自由基的破坏,抑制视网膜黄斑变性,维护正常视力,改善角膜疾病作用。 每天200-300克为宜。
鸡肝 鸡肝具有丰富的维生素A,维持正常生长和生殖机能的作用,能保护眼睛,维持正常视力,防止眼睛干涩、疲劳,改善眼部的作用。 每天150-280克为宜。
柠檬 柠檬具有清热解毒,消炎,抗菌的作用,可以为角膜疾病的患者起到预防炎症感染的作用,利于患者的恢复。 每天350-500毫升为宜。

1忌吃减弱视力的食物; 2忌吃辛辣刺激的食物; 3忌吃油腻的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
莴笋 莴笋中的某种物质对视神经有刺激作用,古书记载莴苣多食使人目糊,停食数天,则能自行恢复,故有眼部疾病的不宜食用。 宜吃明目的食物。
辣椒 辣椒容易刺激肠道粘膜,也容易引起上火,不利于肠道营养物质的吸收,也容易导致眼部分泌物增多,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
猪油 猪油含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致眼部容易感染,分泌物增多等情况,不利于患者的恢复。 宜吃低脂消炎的食物。