本文主題:小儿肺动脉高压专题 -- 小儿肺动脉高压的原因 小儿肺动脉高压的治疗方案

小儿肺动脉高压

  肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压,一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。

  肺动脉高压常见于先天性心脏病,新生儿持续肺动脉高压,缺氧性疾患(如支气管哮喘,婴幼儿肺炎,高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压。


  肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压,一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。

  应注意原发性PH和继发性PH的鉴别:

  1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA),以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

  2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病。若P2亢强,结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。

  1.继发性肺动脉高压

  (1)病因治疗 先天性心脏病继发严重肺动脉高压,对于手术及其效果有重要影响,有些手术虽然很成功,但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS<0.75,全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500达因·秒·厘米-5),且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn·s·cm-5(500达因·秒·厘米-5)以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷,结缔组织病应用皮质激素等。

  (2)血管扩张药 目前尚无特异性扩张肺血管的药物,故疗效均不满意,而且尚有一些副作用,如体循环低血压,加重低氧血症,甚至升高肺动脉压等。

  ①直接作用于平滑肌的血管扩张药:如硝普钠以2~6mg/(kg·d)静脉滴注。②α-肾上腺受体兴奋药:如妥拉唑林1~2mg/kg10%葡萄糖10ml慢静注,以后2mg/(kg·h)维持。③β-肾上腺受体兴奋药:如异丙肾上腺素。④血管紧张素转换酶抑制药:如卡托普利(巯甲丙脯酸)1~2mg/(kg·d),分3~4次口服,可降低肺动脉压,改善心肌功能。

  (3)吸氧治疗 可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧,可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧,氧流量1~3L/min,每次30min,3次/d。

  (4)抗凝治疗 用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d),注意观察血小板和出凝血时间,以及有无出血倾向。一般用3~6天。

  (5)心肺移植 适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。

  2.原发性肺动脉高压

  本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现,心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系,右室收缩压在 8.1kPa以上,心肌细胞部发生变性改变,而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重,6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变,而退行性改变心肌细胞即使分流终止,缺氧状态解除,细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的,尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能,只能内科对症治疗。


  用超声多普勒检查方法能排除先心病的存在,并能评估肺动脉压力,建议选用。


  常并发呼吸道感染、肺炎及心衰,晚期出现艾森曼格综合征,患儿常生长发育迟缓、营养障碍。

  继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

  1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

  2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

  3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

  4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。


1:宜吃含有维生素丰富的蔬菜。 2:宜吃清淡润肺养气的食物。 3:宜吃含有钙铁丰富食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
百合 百合润肺养气,对肺气有一定的滋养,疾病的康复有帮助。 炖汤喝,炒菜吃。每天1-2次。
蜂蜜 蜂蜜润肺养气,动脉异常可以适当的使用。 冲水喝,饭后使用。
牛奶 牛奶含有蛋白质,钙等。 营养身体,养肺,促睡眠,每天1-2次。

1:忌吃寒凉的冷饮,冰冻食物。 2:忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制 菜 生姜刺激胃,刺激食道,气管,影响肺动脉循环。 生姜少吃。
葱升阳,对升压有影响,忌吃。 可以吃熟的葱,养胃。
辣椒 辣椒刺激肺部,影响血压。 忌吃辣椒。