本文主題:原发性血小板减少性紫瘢专题 -- 原发性血小板减少性紫瘢的原因 原发性血小板减少性紫瘢的治疗方案

原发性血小板减少性紫瘢

  原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

  【病因】

  1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

  2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

  原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

      鉴别诊断:需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。急性白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位

  【常规治疗】

  血小板减少性紫癜以出血为主,可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾等法,以标本兼治。辨证要点:

  首先辩虚实,本症应首先分虚实和火热的有无。

  1、 热盛迫血

  2、 阴虚火旺

  3、 气不摄血

  4、 瘀血阻络

  【预后与转归】

  西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

  1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常。血小板计数减少。

  2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。

  3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

  4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

  5. 血小板寿命测定:明显缩短。

         有头昏、疲乏无力、鼻衄或牙龈出血,成年女性月经过多,严重病人可有呕血、便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压,甚至昏迷。

  [预防护理]

  1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

  2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

  3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。

  4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

  5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

  6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 蛋白质含量丰富,且含有丰富的钙质,能够增加血管壁的韧性。降低血管的通透性,减少出血。 每日500毫升左右即可。
猪皮 含有丰富的胶原蛋白,有利于血管壁的修复。 每日100-200g左右即可。
鱼皮 含有丰富的胶原蛋白,可为组织修复提供必须的营养元素。 每日100g凉拌食用。

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
酒精 具有刺激性,可改善循环造成出血的增加。 避免吃含有酒精的食物。
辣椒 具有刺激性,可改善局部血液循环,不利于本病患者食用,可造成出血增加。 换吃无刺激性的食物。