本文主題:多发性神经纤维瘤专题 -- 多发性神经纤维瘤的原因 多发性神经纤维瘤的治疗方案

多发性神经纤维瘤

  多发性神经纤维瘤(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

  多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。

  多发性神经纤维瘤特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。

  多发性神经纤维瘤还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。

  NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

  多发性神经纤维瘤(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

  多发性神经纤维瘤根据典型临床表现、CT、MR表现等可明确诊断。

  1、NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。

  2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。

  3、MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。

  多发性神经纤维瘤根据典型临床表现、CT、MR表现等可明确诊断。

  1、NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。

  2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。

  3、MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。

  多发性神经纤维瘤:NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。此外,NFⅡ型皮肤损害较少见,主要病变位于中枢神经系统,但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及增强扫描,以进一步明确有无听神经瘤。

  皮肤转移癌的诊断主要通过针吸细胞学检查或手术活检作出的病理诊断,并可有原发肿瘤病史。皮下转移灶部位皮肤多呈淡红色,为无痛性皮下类圆形结节或肿块,高出皮肤,质地较硬,表面尚光滑,无破溃,活动性差,直径1.5cm-7.0cm。其治疗首先是针对原发病灶,对于皮肤局部肿瘤,可酌情采用手术切除、放射治疗、冷冻或激光疗法。恶性肿瘤发生皮肤转移临床比较少见,发生率仅为0.7%-9%。开始是小红点,如果在扩张的淋巴管或者血管内有转移性的癌细胞存在。后逐步扩大。蔓延大片皮肤,连接成片,压之退色,可成团块状丘疹,转移的结节以多发为主,也可为孤立性的皮肤结节。大多数转移的结节直径小于3cm。而且60%多的皮肤转移瘤伴有其他脏器的远处转移。一般认为恶性肿瘤一旦发生皮肤转移,预后往往较差,治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗,一般认为放疗和化疗均有一定的疗效。但是总体的来说,不能明显延长生存期。

  1、骨折或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂

  2、癫痫肿瘤 侵及中枢系统时可有癫痫样发作,应注意防止外伤

  3、神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克

  4、肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓甚至截肢

  5、肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎

  6、恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者

  很多已患多发性神经纤维瘤的患者会遇到自己的子女或是父母也患有本病,且本病的遗传几率为50%,便会问怎么做可以预防本病。多发性神经纤维瘤病是一种基因病,遗传也是基因遗传,也可能是患者本身的基因病变引起的。本病目前并没有根治的办法,也无更好的检测方法。

  多发性神经纤维瘤病是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,建议患者考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。

  综上所述,只能建议广大患者平时饮食多多注意,油腻的食物不要多吃,油炸类的更要避免,这是对自己身体的负责。

1、宜吃有助于排便的食物 2、宜吃富含维生素E和B族的维生素的食物 3、宜吃有利水、降压作用的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
蜂蜜 蜂蜜是一种高渗性食品,能够改变血液的渗透压和眼内房水的渗透压,从而降低眼压。 急性青光眼可每日食蜂蜜100毫升,慢性青光眼每日为150毫升,分三次口服。
冬瓜 利水食物,有利于降低眼压。 虾仁随冷水入锅煮至酥烂再加冬瓜同煮至冬瓜熟,少许盐、鸡精调味后盛入场碗。(调味品近量少放)
玉米 含有较多的纤维素,具有健脾和防止便秘的作用。 霉坏变质的玉米有致癌作用,不宜食用
羊肉 羊肉有益血、补肝、明目之功效,对治疗产后贫血、肺结核、夜盲、白内障、青光眼等症有很好的效果。 水烧开后加羊肉1千克、醋50克,煮沸后捞出,再重新加水和调料。羊肉可制成许多种风味独特、醇香无比的佳肴。

1、忌吃辛辣、刺激性食物 2、忌吃含咖啡因的饮料 3、忌吃脂肪含量高的食物 4、忌大量饮水。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
生葱 辛辣、刺激性食物,会影响神经血管功能而诱发青光眼。 建议青光眼要忌用。
浓茶 虽有利尿之功能,但往往处于过度兴奋,影响睡眠,引起眼压升高。 要忌喝浓茶、咖啡等。
猪油 脂肪含量高的食物。 青光眼饮食要清淡、营养。