本文主題:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征专题 -- 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的原因 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的治疗方案

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。

  1、遗传、免疫因素,具体病因不详。

  2、外界因素:太阳光包括可见光线、红外线、紫外线,其中UVC(波长最短的紫外线)对人体细胞中的脱氧核糖核酸(DNA)具有伤害作用,如果长期照射紫外线,会得皮肤病、皮肤癌等,严重的会导致基因突变,一般基因突变都是恶性的。所以皮肤细胞就会生理上的释放出黑色素,黑色素有效可以吸收紫外线,减少紫外线对人体的影响。

  3、当皮肤接触紫外线,就会产生一种叫麦拉宁的褐色色素,而麦拉宁原本的功效是保护皮肤免受紫外线伤害,但当它的保护任务完成后,就会变成污垢剥落。当身体新陈代谢欠佳时,部分色素会留在皮肤表层,形成黑斑。


  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。

  本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠,肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。

  1.肠套叠:是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%,有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人,绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。

  2.肠缺血:是指供应肠道血液的血管因某种原因发生阻塞,致使肠道的血液来源减少或丧失,不能供肠道的生理活动所需,肠壁发生淤血、水肿或溃疡,严重者还可发生坏死、出血、穿孔和腹膜炎。

  3.肠梗阻(intestinal obstruction,ileus):指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。当然,如能及时诊断,积极治疗大多能逆转病情的发展,以致治愈。

  因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查,发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。一般具体治疗方案的选择依其所在部位,有无蒂,大小及恶性潜在性而定。手术治疗主要是内镜下高频电凝息肉切除术,或激光或微波切除术。

  1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个结肠,甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小充盈缺损影。

  2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。

  3.纤维内镜检查可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉,可做活体组织病理学检查。

  本病易并发肠套叠和肠出血,消化道出血,肠梗阻等疾病。

  1.肠套叠:是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%,有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人,绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。

  2.肠缺血:是指供应肠道血液的血管因某种原因发生阻塞,致使肠道的血液来源减少或丧失,不能供肠道的生理活动所需,肠壁发生淤血、水肿或溃疡,严重者还可发生坏死、出血、穿孔和腹膜炎。

  3.消化道出血:是临床常见严重的症候,消化道是指从食管到肛门的管道,包括胃、十二指肠,空肠、回肠、盲肠,结肠及直肠。上消化道出血部位指屈氏韧带以上的食管、胃,十二指肠、上段空肠以及胰管和胆管的出血。屈氏韧带以下的肠道出血称为下消化道出血。

  4.肠梗阻(intestinal obstruction,ileus):指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。当然,如能及时诊断,积极治疗大多能逆转病情的发展,以致治愈。

  1.强酸性食品:蛋黄,奶酪,白糖做的西点或柿子,乌鱼子,柴鱼等。

  2.中酸性食品:火腿,培根,鸡肉,鲔鱼,猪肉,鳗鱼,牛肉,面包,小麦,奶油,马肉等。

  3.弱酸性食品:白米,落花生,啤酒,酒,油炸豆腐,海苔,文蛤,章鱼,泥鳅。

  4.弱碱性食品:红豆,萝卜,苹果,甘蓝菜,洋葱,豆腐等。

  5.中碱性食品:萝卜干,大豆,红萝卜,蕃茄,香蕉,橘子,番瓜,草莓,蛋白,梅干,柠檬,菠菜等。

  6.强碱性食品:恰玛古,葡萄,茶叶,海带芽,海带,柠檬等。

  禁忌:

  酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。

  饮食原则

  1、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热,过冷,过期及变质的食物。

  2、年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

1.宜吃增加胃肠道免疫功能的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃硒元素含量高等具有抗肿瘤的作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
西红柿 含有丰富的维生素C,具有抗氧化,促进色素消散的作用,有利于减少息肉恶变的风险。 150g清炒食用。
鸡腿菇 含有丰富的硒元素,可增加机体抗肿瘤的作用,从而减少本病恶性变的发生风险。故不应该食用。 150g与肉片同炒食用。
双歧杆菌酸奶 含有丰富的双歧杆菌,能够改善胃肠道的蠕动,增加胃肠道内代谢废物的排空,可减少息肉恶变发生的风险。 200g直接食用。

1.忌吃黑色素含量高的食物; 2.忌吃亚硝酸含量高的食物; 3.忌吃发物的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
毛肚 属于发物性的食物,可增加机体恶性疾病的发生风险。不利于本病患者的康复。 宜吃鸭肉或者猪肉等对机体无刺激性的食物。
鱿鱼 属于发物性的食物,可降低机体的免疫功能,从而可促进胃黏膜血管的扩张,诱发胃黏膜血管的病变,甚至诱发消化性的出血。 宜吃新鲜的淡水鱼。
黑醋 属于燥性的食物,黑色素含量高,且多为人工合成的色素的含量。 宜吃无色素性的白醋。