本文主題:脊髓空洞症专题 -- 脊髓空洞症的原因 脊髓空洞症的治疗方案

脊髓空洞症

  脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

  确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

  1.先天性脊髓神经管闭锁不全

  本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

  2.脊髓血液循环异常

  引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。

  3.机械因素

  因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。


  脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

  1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症,尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高,可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

  2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

  3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重,上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。

  4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在肘后部位的神经通常有压痛。

  5.麻风 可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗,躯干上可以有散在的脱色素斑。

  6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

  7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

  8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血,聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

  1.一般治疗

  采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。

  手术的理论依据是:

  (1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;

  (2)做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。

  2.其他治疗

  包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。


  实验室检查

  脑脊液常规及动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

  影像学检查

  1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现,表现为髓内边界清晰的低密度囊腔,其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同,平均较相应节段脊髓CT值低15Hu,相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态,此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时,平扫可能漏诊。椎管内碘水造影CT延迟扫描,可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时,造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞,因此,注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时,脊髓不规则膨大,密度不均,空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性,其内常可见分隔。

  2.MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张,T2加权图像上空洞内液呈高信号,无论T1或T2加权图像,空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形,有时形态不规则或双腔形,边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生,当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时,空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动,T2加权像上脑脊液呈低信号,这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通,并可具有搏动,因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象,与T1加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同,信号缺失区的形态可与 T1加权时的范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱,流空现象出现率较低,但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多,因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发,其长度直径均小,施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失,因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。MRI是诊断的最有效工具(图1),在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。

  3.其他 采用感应电流检测肌肉收缩功能,对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应,检测运动时值常有增加。肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。

  脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。

  病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。本病的后期,空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态稳。

  1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

  2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

  3.注意预防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。


1.宜吃营养神经的食物; 2.宜吃含有维生素B1、B12的食物; 3.宜吃含有脑磷脂的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
猪脑 鸡蛋 含有丰富的卵磷脂,具有营养脊髓的功效,改善脊髓损伤造成的功能障碍。 200-300g清蒸食用。
黑鱼头 也具有很好的营养中枢神经的作用。性味平适合本病食用。 炖汤食用。
黄豆 具有维生素E的功效,能够改善神经功能。 50g与猪蹄同炖食用。

1.忌吃高糖分的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
白砂糖 可造成血糖水平的升高,不利于脊髓疾病的恢复。 换吃低糖的食物。
干姜 属于辛发、刺激性的食物,可造成神经功能的麻痹。 换吃其他无辛辣刺激性的食物。