本文主題:血小板减少症专题 -- 血小板减少症的原因 血小板减少症的治疗方案

血小板减少症

  血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

  血小板减少的原因可分为:

  (1) 血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度贫血,白细胞减少,骨髓巨核细胞明显减少。

  (2) 血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。

  (3)血小板在脾内滞留过多:最常见于脾功能亢进。

  血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

  鉴别诊断

  (一)病毒感染急性期所致的血小板减少:病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少,并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期,减少程度与感染轻重成正比,随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。

  (二)感染并发DIC所致的血小板减少:也发生在感染急性期,出血症状及全身症状均较急性ITP严重,血小板减少进展更快,同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常,可资鉴别。

  (三)药物性血小板减少性紫癜:有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史,起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状,以及结合实验室检查可资鉴别。

  (四)继发性血小板减少性紫癜:如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少,需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加以鉴别。

  血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。

  血小板减少症西医治疗方法

  1。重视支持治疗 如有明显贫血症状,HGB?60g/L应予以输血;中性粒细胞?0。5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理。应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食。血小板<20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上。

  2。分型诊疗 慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。

  3。早期诊断,早期治疗 大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。

  4。坚持治疗 有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组(20例/14例)久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。

  中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。

  5。维持治疗 文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。

  6。联合用药治疗 无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。

  7。合并症的预防和治疗 本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。

  外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。

  1.粘膜出血:鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血;

  2.手术后大量出血;

  3.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

  4.获得性血小板破坏过多,包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多,包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。

    重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食。 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 富含蛋白质。具有补虚损,益肺胃,生津润肠之功效 每日一袋。早晚服用即可
水果 富含维生素。属于特别有营养的水果 每日一个。两餐间食用
芹菜 含有丰富的维生素A、维生素B1、维生素B2、维生素C和维生素P 能促进胃液分泌,增加食欲。特别是老年人,由于身体活动量小、饮食量少、饮水量不足而易患大便干燥,经常吃点芹菜可刺激胃肠蠕动利于排便。

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化 2.忌食坚硬或油炸的食品。 3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 助热生热,更伤阴津,加重病情。 大葱、洋葱、蒜苗、大蒜、韭菜、芥末、胡椒、花椒等应禁食。
牛肉 温性,伤阴津,加重病情。 温性果蔬、羊肉均尽量不食或少食。
生黄瓜 食性偏寒凉之品,易伤及脾胃,则气阴加重。 生梨、生荸荠、生菱角、柿子以及海蜇、海螺、蟹等海产品也要避免。
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