本文主題:食管重复畸形专题 -- 食管重复畸形的原因 食管重复畸形的治疗方案

食管重复畸形

  食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。

  (一)发病原因

  在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。

  (二)发病机制

  1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究,注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去,变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长,通过内胚叶细胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度,而移位上皮的形态不同,其形成畸形的类型不同。

  在病理解剖上,重复畸形一般有2个食管腔,畸形管内膜多为异位胃黏膜,有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性溃疡、出血。囊壁中层为平滑肌,外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁,不易分开,无浆膜。

  2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点,临床分以下几种类型:

  (1)单一囊肿型:临床多见。形态不一,但整体结构为一大囊。

  (2)多发囊肿型:纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿,有的亦可发生在前纵隔。

  (3)管腔型:位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道,穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

  (4)胸、腹多段重复型:除胸部有食管囊肿外,腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

  (5)憩室型:极少见。

  食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。

  1.临床表现

  出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

  2.食道重复畸形-鉴别诊断

  本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿,神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。

  (一)治疗

  食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况:

  1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者,应先行囊肿穿刺抽液减压,待一般情况改善后再手术。

  2.术中发现囊肿与腹腔相通时,应先探明情况(用橡皮导尿管),如为盲端,争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实),切除有困难者,亦可先切除胸部囊肿,延期切除腹腔重复段。

  3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压,往往外边囊肿切除后,原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态,不易察觉,以致造成术后又有囊肿出现。必要时,可在术中对可疑肿物穿刺造影,术中摄片,以免漏诊。

  4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症。

  5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸。

  (二)预后

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  取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH偏酸。当有陈旧性内出血时,呈暗紫色或褐色。

  1.X线检查

  (1)胸部平片:大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄。

  (2)食管钡剂造影:可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态:

  ①半圆形或三角形囊肿:其长轴与食管一致,三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂,受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型,边缘锐利,大致可占据半个胸腔,压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。

  ②颈部和上纵隔旁囊肿:向肺尖部呈半圆形突出,压迫气管向对侧移位,侧位片显示咽后壁软组织影增厚,气管管腔变窄前移。

  ③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。

  ④充气囊肿:此种囊肿极少见,有作者报告1例为6天男婴,右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿,肺尖及肋膈角可见受压的肺组织,侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”,手术及病理证实为胸内重复畸形,内含奶块和绿色液体,与膈下十二指肠相通。

  ⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。

  ⑥音叉型食管:重复食管呈管状与正常食管并行,下段汇合相通。可合并食管裂孔疝,反流性食管炎和食管狭窄。纵隔无包块影。

  部分病例X线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见),肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等,对诊断意义很大。

  2.B超和CT检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。

  3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作镜检,以免造成组织粘连影响手术治疗。

  贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血,是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄,分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀,则是引致呼吸道感染的重要因素。

  1.轻者可无明显异常,肿物膨胀迅速者,在新生儿期就可出现呼吸困难、发绀等症状。

  2.重复畸形内壁衬有胃黏膜者,囊壁受胃酸和消化酶作用,出现溃疡或糜烂,可产生囊内出血。

    对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。寒冷季节室内保持适当的温度与湿度,注意空气流通。室温在20℃为宜,夜间睡眠时勿铺盖过多被褥,避免温度过高或过分干燥,造成咽喉部不适。勿顺风睡觉,剧烈劳动后应休息片刻,勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者,应多饮热水或姜汤发汗,增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症。

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃促进伤口愈合的食物; 3宜吃流质性的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
柠檬 柠檬富含有大量的维生素C 、犹如天然的抗生素,具有抗菌消炎的作用,对炎症感染起到抗菌或者预防感染的作用。 每天泡水230-500毫升。
芦荟 芦荟具有促进组织生长,促进伤口愈合的作用,有利于穿孔部位的恢复,对病情的恢复有帮助。 每天100-200克为宜。
牛奶 牛奶富含有大量的优质蛋白营养物质,具有保护胃黏膜,促进营养消化吸收的作用,有利于患者的恢复。 每天300-500毫升为宜。热饮为佳

1忌吃生硬不容易消化的食物;如花生,年糕,糯米饭; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、白酒、浓茶; 3忌吃富含油脂的食物;如肥肉、猪油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
年糕 年糕是属于比较难消化的食物,容易加重肠道的负担,加重病情的,不利于患者的身体恢复。 宜吃容易消化的食物。
辣椒 辣椒的刺激性是比较大的,容易导致伤口充血肿胀,加重病情,不利于恢复。 宜吃清淡的食物。
猪油 猪油富含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致炎症细菌大量的繁殖,不利于患者身体的恢复。 宜吃清淡低脂的食物。