本文主題:小儿周期性高血钾性麻痹专题 -- 小儿周期性高血钾性麻痹的原因 小儿周期性高血钾性麻痹的治疗方案

小儿周期性高血钾性麻痹

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。

  (一)发病原因

  国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

  (二)发病机制

  发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。

  与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别、

    1、低血钾型周期性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传,有不完全外显率。正常血钾型周期性瘫痪的表现:

      2、正常血钾型周期性瘫痪的症状(normalkalemicperiodicparalysis)为常染色体显性遗传或遗传方式未定。本型罕见。临床表现为:多在10岁前发病;诱发因素与低血钾型周期性瘫痪相似;主要症状为发作性肌无力,多于夜间发生或晨起时发现四肢或部分性肌肉瘫痪,严重者可有发音不清及呼吸困难。

  (一)治疗

  发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。

  治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。

  1.葡萄糖和胰岛素 可促进糖原合成,使钾离子自血浆进入细胞内,从而使血钾下降。使用时以4~10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中静脉滴注(比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。

  2.钙剂 葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g加入葡萄糖溶液中缓慢静脉推注。因钙离子对钾离子具有对抗作用,用药后可使血钾轻度降低。

  3.碳酸氢钠 碱性环境下可使钾离子自细胞外向细胞内转移,故可使血钾下降,症状缓解。

  4.排钾利尿药 可用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每天1~2mg/kg,分2~3次口服。

  (二)预后

  避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。

  发作时血钾升高,可达5~7mgEq/L,尿中排钾量也增加。

  1.肌电图检查 出现肌强直放电。

  2.心电图可呈高血钾改变 高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。


  (一)急性肾衰竭少尿期
  高血钾是少尿期常见的死因之一本病应与肾前性少尿鉴别后者因肾血流灌注不足所致血钾增高的程度较轻且缓慢肾功能受损亦较轻尿渗透压与血渗透压之比大于2有助于鉴别诊断。
  (二)慢性肾功能不全
  慢性肾功能不全的晚期可表现血钾增高尿相对密度低而固定尿内有蛋白管型红细胞及白细胞等血浆尿素氮及肌配常明显升高二氧化碳结合力常降低根据病史症状及化验检查所见诊断一般不难许多因素如感染酸中毒大量应用保钾利尿剂输入库存血等都可致血钾急剧或明显升高。

  避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。本并为为常染色体显性遗传,外显率高,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

1宜吃富含优质蛋白质的食物; 2宜吃膳食纤维食物; 3宜吃富含维生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 牛奶富含有优质蛋白质营养物质和人体必需的多种矿物质元素,可以增强人体免疫力提高抗病能力的作用。 每天200-500毫升为宜,热饮为佳。
冬瓜 冬瓜是属于膳食纤维食物,容易被肠道粘膜的吸收,促进肠道对营养物质的吸收,增强免疫力,有利于恢复。 每天200-300克为宜,清炒的吃比较好。
柠檬 柠檬富含有大量的维生素C,具有抗菌消炎的作用,可以起到预防感染的作用,有利于患者的恢复。 每天泡水喝300-400毫升为宜。

1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸蛋、咸鱼; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜; 3忌吃不容易消化的食物;如糯米饭、米粑、豆芽。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
咸蛋 咸蛋富含有大量的盐分,容易导致水肿,加重慢性肾炎的症状,不利于患者的恢复。 宜吃低盐的食物。
辣椒 辣椒的刺激性比较大,容易刺激神经血管,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
米粑 米粑是属于比较难以消化的食物,容易导致肠道蠕动减慢,腹部胀满,影响对营养物质的吸收,不利于患者的恢复。 宜吃容易消化的食物。