本文主題:原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤专题 -- 原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的原因 原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的治疗方案

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

          病因目前尚不清楚,肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分,甚至可达深部和皮下组织,偶呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润,10%损害表现为滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一,即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL,预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展,对局部治疗效果也良好。

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

  ①原发性皮肤免疫细胞瘤:肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞,常见PAS阳性包含物,免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分,FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

  



 


  



 


  (一)治疗

  放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

  (二)预后

  Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

  组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。

  FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。

  免疫病理:肿瘤B细胞标志物CD19,CD20,CD22,CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

  本病可导致周围的淋巴组织转移,引起呼吸困难;晚期转移到其他部位,引起相应并发症,如转移到胃肠道,可以引起腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等,侵犯脑组织,引起头痛、视物模糊、语言障碍等,侵犯骨骼引起骨折等,故应注意观察患者的大便性状以及骨关节是否有疼痛、反常运动等。

  预防:

  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

  主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
胡萝卜 泥 胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能,所以,适合湿疹患者食用。 可以蒸炒或榨汁食用。
豌豆 豌豆含有丰富的维生素A原,维生素A原可在体内转化为维生素A,起到润泽皮肤的作用。 每天100-200克。
大豆 大豆含有丰富的维生素E,对皮肤有好处。 每天50克,煮粥食用。

1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
虾为发物,食用后容易导致湿疹复发或加重。 鱼、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。
辣椒 辣椒辛辣刺激,会刺激皮肤瘙痒加重,影响湿疹痊愈。 大葱,大蒜也不要食用。
腌制 菜 生姜性热, 会加重瘙痒症状,对湿疹是一种刺激,所以,不能食用。 花椒,芥末也不要食用。