本文主題:Turcot综合征专题 -- Turcot综合征的原因 Turcot综合征的治疗方案

Turcot综合征

  Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。

  本征是一种遗传性疾病。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其遗传方式目前意见不一,主要有2种学说。

  1.隐性遗传学说

  以Turcot和Baughman报告的家族为基础,伊藤研究了6个家族后发现,所有家族都是同胞内发生,患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤;男女都可罹患,其比为6:8;有近亲结婚史。

  2.显性遗传学说

  认为本征与Cardner综合征同样,是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

  Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。

  1.肠道原发疾病:炎性病变,血管病变,肠壁结构性病变。

  2.全身疾病累及肠道:白血病,出血性疾病等。

  以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高,一经确诊,应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术,术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤,药物和放疗有一定效果。

  1.结肠造影、肠镜。

  双重结肠造影。结肠造影是通过X线检查对结肠进行造影检查。结肠造影法能确切地判断病变的浸润范围,能恰当判断病变的治愈和缓解,减少漏诊率,是诊断早期结肠癌十分灵敏方法。

  纤维结肠镜检查。肠镜检查是经肛门将肠镜循腔插至回盲部,从黏膜侧观察结肠病变的检查方法。是目前诊断大肠粘膜病变的最佳选择,它是通过安装于肠镜前端的电子摄像探头将结肠粘膜的图像传输于电子计算机处理中心,后显示于监视器屏幕上,可观察到大肠粘膜的微小变化。

  2.CT。

  3.MRI。

  肠梗阻,神经管胚胎组织瘤,神经胶质母细胞瘤,脑肿瘤。

  1.肠梗阻(intestinal obstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。

  2.神经胶质瘤(Giiomas)亦称胶质细胞瘤,简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤,肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜,脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种肿瘤,一般都称为神经胶质瘤。

  3.颅内肿瘤亦称脑肿瘤,其病因至今不明,肿瘤发生自脑、脑膜,脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者,称为原发性颅内肿瘤。由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者,称为继发性颅内肿瘤。

  临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大。

  优生优育是本病最重要的预防措施。


1.宜吃硒元素含量高的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
海虾 含有丰富的蛋白质,对胶质瘤手术后的辅助食疗具有重要的意义,可促进组织的修复,促进胶原蛋白质的粘合。 100g清炒食用。
牡蛎猪肝 含有丰富的蛋白质以及维生素B,具有很好的营养性作用,有利于改善组织的免疫功能,促进中枢系统恶性疾病发生。 100g与生菜同煮食用。
鸡 腿 菇 蛋白质丰富,铁元素高,有促进组织造血,增加机体造血功能的作用,有利于炎症的消除。 200g清炒食用。

1.忌吃含有亚硝酸盐的食物; 2.忌吃含有铅元素的食物; 3.忌吃含有黄曲霉素的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
霉变的花生 可能会含有一定量的黄曲霉素,本霉素对肝脏的损伤以及对消化道的损伤都非常的明显,可增加消化道恶性肿瘤的发生。 宜吃新鲜的花生。
久存瓜子 不利于感染性炎症的消散,也可能会含有一定量的黄曲霉素,可降低组织的免疫功能,增加感染性炎症的发生几率。 宜吃新鲜的瓜子。
皮蛋 含有较多的铅元素,在体内蓄积,难以排出体外,不利于机能的恢复,应该避免食用。 宜吃新鲜的鸡蛋。