本文主題:肺泡微结石症专题 -- 肺泡微结石症的原因 肺泡微结石症的治疗方案

肺泡微结石症

  肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。

  本病病因不明。

  1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现,在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。

  2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积,可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

  3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。


  肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。

  由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。

  1.粟粒型肺结核 有结核中毒症状,如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野大小不等、密度不均的病灶,与肺泡微结石分布迥然不同。

  2.尘矽肺 本病有硅尘吸入史。肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。Ⅰ期矽肺,肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

  3.特发性肺含铁血黄素沉着症 本病多见于儿童,有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润,咯血停止后,阴影可逐渐吸收,也可留下少量网状、纤维状阴影。


      至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。 

  1.实验室检查

  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)或可查见微结石。

  2.其他辅助检查

  (1)影像学检查 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚,可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用,产生邻近胸膜的致密白线,而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸,肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时,如果发现微结石摄取示踪剂,表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。

  (2)肺功能检查 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常,可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。


  经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。

  要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,不要过度疲劳等,以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。定期检查胸片、血常规等检查,必要时进行气管镜的检查。

1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃含有少许的碳酸的食物; 3.宜吃低钙质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
柠檬 含有柠檬酸,能够溶解钙质,从而促进结石症的代谢。 5-10片泡水食用。
雪碧 含有丰富的碳酸,他对结石也具有很好的溶解作用,一旦结石消失后就应该停止使用。 500-1000毫升每天。
螃蟹 含有高蛋白质,其肉质吸收代谢后,会产生一种天然酸性代谢废物,在血液中巡游进入肺部也具有促进溶解结石的作用。 100g清蒸食用。

1.忌吃含钙量高的食物; 2.忌吃维生素D含量高的食物; 3.忌吃鞣酸含量高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
柿子 含有吩咐的鞣酸,在体内以及血液中可以和钙质相结合,从而增加肺泡内结石性络合物的形成。 宜吃黄瓜、西红柿等含有维生素C丰富的食物。
海鱼 属于发物性的食物,且含有丰富的维生素D,有诱发钙质的吸收,从而加重原有的肺泡钙质沉积的作用。 宜吃新鲜的淡水鱼。
牛奶 含有丰富的蛋白质,钙质、脂肪酸。均有造成肺泡内钙质蓄积的作用,不利于本病患者食用。 宜吃豆浆。