本文主題:鼻恶性肉芽肿专题 -- 鼻恶性肉芽肿的原因 鼻恶性肉芽肿的治疗方案

鼻恶性肉芽肿

  恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

  未明,根据临床和病理特点推测本病为肿瘤,有变态反应,自身免疫和感染等多种学说。

  (一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

  (二)变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。

  (三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。

  恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

  临床应注意与鼻部结核,萎缩性鼻炎,恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

  一、辩证选方

  鼻面坏疽

  治法:扶正固本,清热解毒。

  方药:普济消毒饮(《医方集解》)加减。黄芩10g,黄连6g,连翘15g,板蓝根30g,马勃10g,牛蒡子10g,黄芪30g,当归10g,元参15g,白术10g,甘草6g。2.基本方:板蓝根、土茯苓各15g,山豆根、丹皮各10g,羚羊角1.5g(另煎先服)

  二、其他疗法

  1.斑蜜油涂咽部和鼻部

  将斑蝥去头、足、翅以糯米(炒黄)3g,香油30g,冰片0.5g,麝香0.15g,放入瓶中,盖严澄清1月,涂咽部。将上方药物研细后,加凡士林调成膏剂,涂鼻部。

  2.中药吹喉散吹咽部

  牛黄一分,大联珠一分,明粉一分,片砂三分,麝香一分,梅砂四分,雅连三分,血珀五分,共研细末吹咽部。 鼻恶性肉芽肿西医治疗方法

  1.支持疗法 病人全身消耗较大,加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要。

  2.类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人,鼻面部溃烂,全身衰竭,持续高热,纳食不佳者,宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗,至鼻面部和全身症状好转后,再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期,目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质合成,奏效快,尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,总剂量为600~840mg。

  3.抗癌药物疗法 临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服,继改为5-氟脲嘧啶,也有用争光霉素配合放疗者,疗效甚佳。

  4.放疗 恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy(6000rad),复发者可补照。也可用深部X线分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,总剂量(2580×15480)×10-4C不等。

  1,病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病,

  2,实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌,真菌和病毒培养多无特殊发现,

  3,断层X线射片几CT扫描,

  鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部以坏死,溃疡形成,肿块为主要表现,组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润,细胞多形性,胞浆少,核多形,染色质细,核仁不明显,细胞分裂象多见,间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象,瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

  晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭,早期诊断治疗,预后较佳。

  无特殊,早期诊断治疗,预后较佳,临床应注意与鼻部结核,萎缩性鼻炎,恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

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