本文主題:眼眶静脉性血管瘤专题 -- 眼眶静脉性血管瘤的原因 眼眶静脉性血管瘤的治疗方案

眼眶静脉性血管瘤

  眶内静脉血管瘤,与发生于其他部位者有所不同,静脉管径较小,纤维组织多。静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。

  (一)发病原因

  静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期,肿瘤内成分比较复杂,除静脉之外,也常伴有毛细血管,纤维组织丰富,有学者认为是由毛细血管瘤发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多,毛细血管瘤退化不全,而发展为较大的静脉,形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发,多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下,有病例出生时或出生不久即发现肿瘤,因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

  (二)发病机制

  目前尚不十分清楚。

  眶内静脉血管瘤,与发生于其他部位者有所不同,静脉管径较小,纤维组织多。静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。

  临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血,可能引起眼球突出加重,易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性,在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

  眶内静脉性血管瘤有时发展较快,特别当肿瘤内出血时,眼球突出可突然增加,应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别,此二者B超检查均为低回声性,内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区,且可压迫闭锁,无或少有彩色血流,为静脉性频谱。

  (一)治疗

  静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。

  眶缘可触及者,一般采用前路开眶,皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系,然后进行钝性分离,如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。

  (二)预后

  无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

  病理组织学检查:在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连,甚至侵犯眼外肌,有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫葡萄状(图2)。肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢,易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成(图3)。静脉管壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞,边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

  眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧,在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。

  1.X检查 发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

  2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑,内回声多少不等,可见多个管状或片状无回声区(图4)。这些无回声区,代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球,压力传递至肿瘤,则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段,平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢,达不到显示阈,彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。

  3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则,边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU(图5)。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石(图6)。常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血,肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延,通过眶上裂至颅中凹,但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

  4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同,T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪,接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪(图7)。颅内蔓延时,MRl可显示蔓延途径,病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁,有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。

  身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变,如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。蔓延至前部,眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块,病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。有出血,压迫前部视神经可发生视盘水肿,压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。

      眼眶静脉性血管瘤因尚不清,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,我们目前所面临的肿瘤防治工作重点,应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少眼眶静脉性血管瘤的机会。

1宜吃明目的食物; 2宜吃营养神经的食物; 3宜吃优质蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
黄鳝 黄鳝具有明目的作用,可以营养视神经,具有促进患者视力恢复的功效。 每天200-300克为宜。
精 瘦肉 鸡蛋黄富含有大量的维生素B1,维生素B1具有营养神经的作用,有利于患者身体的恢复。 每天1-2个为宜。
牛奶 牛奶是富含优质蛋白质的营养物质,以及含有大量的矿物质元素,具有增强人体免疫力,提高抗病能力,有利于患者恢复。 每天300-500毫升为宜。热饮为佳

1忌吃辛辣刺激的食物; 2忌吃油炸的食物; 3忌吃刺激的饮料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒的刺激性比较大,容易刺激泪腺,导致眼部分泌物增加,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
煎饼 煎饼属于油炸的食物,容易引起上火,导致咽喉干痒,眼睛干涩不适,不利于视神经的恢复。 宜吃清淡容易消化的食物。
白酒 白酒含有酒精,容易刺激神经血管,导致视神经受损,不利于视神经萎缩的恢复。 宜吃不含酒精的饮料。