本文主題:肝错构瘤专题 -- 肝错构瘤的原因 肝错构瘤的治疗方案

肝错构瘤

  肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。

  (一)发病原因

  肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据,说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生,但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现,一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。

  (二)发病机制

  1956年,Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘,表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类,实质性包括起源于肝细胞及间质,伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为:巨大、边界清或有包膜的肿瘤,一般直径8~10cm。尽管很多肿瘤为多囊的,但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎,且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤,可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样,囊内充满浆液性或黏液性液体,被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色,似正常肝间叶组织,组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形,分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞),在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

  镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主,胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主,间质性错构瘤以间叶组织增生为主,大量结缔组织呈中心性星状排列,肝细胞排列不规则,不形成小叶,胆管上皮及血管已纤维化。Dehnet用电镜观察,肿瘤由疏松的黏液样细胞,主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主。囊性的可见大小不等的囊腔,部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞,部分为结缔组织裂隙。肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。

  肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。

  错构瘤属于良性肿瘤,但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长,很容易和恶性肿瘤相混淆,临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别。

  1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别,但后者为实性肿块,AFP 90%以上阳性。

  2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别,囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。

  3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤,因此需细致的镜下检查。

  (一)治疗

  手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复。

  (二)预后

  经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发,应术后随访。

  肝功能可在正常范围,有少数AFP升高,肿瘤摘除后下降,其原因不明,不易解释。甲胎球蛋白阴性,另外CA19-9可能升高。

  X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。

  1.B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。

  2.CT检查 CT表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区,可见多个囊性的液性暗区。目前,CT仍是快速、低廉的方法,同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。

  3.血管造影 表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少,动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

  4.放射性核素扫描 对本病的诊断也有一定的帮助。

  5.腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低,但钙化并不一定都能在影像上发现。

  6.MRI同样是一种有效的手段。随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,MRI得到很大的提高。

  本病少有发生扭转的报道,但不伴有肝硬化,无恶性倾向。

  1.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。

  2.全身表现可有贫血、消瘦。

      关于本病的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。

   患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小。

1宜吃促进胃肠蠕动的食物; 2宜吃帮助消化的食物; 3宜吃调节肠道菌群的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
莴苣 莴苣含有大量植物纤维素,能促进肠壁蠕动,通利消化道,帮助大便排泄,可以起到缓解腹胀,以及具有治疗便秘的作用。 每天200-300克为宜。
火龙果 火龙果中芝麻状的种子有促进胃肠消化的功能,可以加快食物消化,加快排泄物的排出,缓解腹胀的症状。 每天200-300克为宜。
酸奶 酸奶可以改善肠道的PH值,有利于乳酸杆菌的生存和繁殖,促进对肠道内容物的分泌吸收,缓解胀气的症状。 每天350-500毫升为宜。

1忌吃难消化的食物; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、胡椒、大蒜、生姜; 3忌吃容易产气的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
糯米 糯米是属于比较难以消化的食物,使肠道蠕动减慢,加重腹胀的症状,不利于改善患者的病情。 宜吃容易消化吸收的食物。
辣椒 辣椒的刺激性比较大,容易刺激肠道粘膜,导致肠道粘膜水肿,充血,不利于对营养物质的吸收,导致免疫力下降,不利于患者的恢复。 宜吃清淡容易消化的食物。
红薯 红薯是属于容易产气的食物,对于腹胀的患者食用后,会加重患者的腹胀不适的症状,不利于患者的恢复。 宜吃不产气的食物。