本文主題:Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病专题 -- Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的原因 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗方案

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

  (二)发病机制

  本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。

  1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排,1例为免疫球蛋白基因重排。

  细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要机制。本病许多器官系统受累,但以淋巴结为主,且具有特征性病变,这种病变的分布特征可能是细胞毒T细胞(TC细胞)针对一种全身性抗原或针对淋巴器官或其他组织中存在的抗原进行免疫攻击的表达。

  2.病理 淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。

  (1)血管增生:淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生,部分呈分枝状,血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积,内皮细胞增生肿胀,有的血管腔似有闭塞现象。

  (2)免疫反应性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大,为15~25µm,呈多角形,胞质不多,HE染色呈双染性或嗜碱性,甲基绿哌咯宁染色阳性(红色),姬姆萨染色嗜碱性,呈天蓝色,核大,圆形或卵圆形,略偏位,核膜厚,染色质呈细网状,疏松,有1~3个嗜碱性圆形核仁,排列在核当中或靠近核膜,偶见双核,可见核分裂象。

  (3)细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。

  肝、脾、骨髓和皮肤亦常有类似改变,但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性结节状,镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞浸润,伴有少量纤维化,肺泡缩小,有增生的上皮内衬,巨噬细胞数增多,细支气管可因内膜浸润而狭窄。免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内IgG和IgM沉着。

  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病容易与哪些疾病混淆?

  应注意与下列疾病鉴别:

  1.恶性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。

  2.药物反应 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同,但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症,贫血也少见,淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。

  3.巨大淋巴结增生症 又名淋巴结错构瘤,为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生。临床特征与本病相似,但发病年龄轻,肿块常见于胸内,特别以纵隔肺门多见,直径可达10cm以上。病理上主要为浆细胞增生,淋巴结结构正常或仅有部分被破坏,增生的血管集中于滤泡生发中心,而且血管有透明变性。

  4.特发性高γ-球蛋白血症 主要见于青年男性,临床症状与本病十分相似,血清中无M蛋白,淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生,可有生发中心血管轻度增生,但淋巴结结构基本完整。

  5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征 其临床和病理均有与本病相似之处。在病理上,其包膜及包膜周围有坏死性血管炎,淋巴结的小动、静脉内有炎性变,有时可波及髓质及皮质旁区,淋巴结外的中、小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项

  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。

  4.预防病毒感染,预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该做哪些检查?

  1.血常规及血沉 大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。

  2.尿常规 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。

  3.生化检查 1/4的病人血清LDH升高,部分病人溶菌酶升高。白蛋白减低,球蛋白升高。

  4.免疫学检查 在活动期,γ球蛋白增高,半数呈多株性高γ球蛋白血症,主要是IgG、IgM升高,Coomb试验、冷凝集素、类风湿因子呈阳性,E-玫瑰花结试验、淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。

  1.X线检查 胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大,也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。

  2.淋巴管造影多显示内脏淋巴结肿大,伴有泡沫样外观。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病?

  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

  2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防?

  本病女性略多男女之比为1∶1.4,发病年龄多为50~70岁平均为57岁。

  预后:

  部分病人呈进行性加重,常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

1宜吃富含高蛋白营养的食物。 2宜吃富含维生素的食物。 3宜吃富含微量元素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鲫鱼 鲫鱼含有丰富的优质蛋白类食物,提供人体营养物质的需要有帮助。 每天300-500克为宜。
油菜 增强机体免疫力,清热解渴,以及抑制炎症的作用,对肺炎患者的恢复有帮助。 每天150-200克为宜。
西红柿 含有丰富的维生素C,维生素A以及B族维生素营养物质,健胃消食,生津止渴,润肠通便,清热解毒等作用。 每天200-260克为宜。

1油炸食物。 2脂肪含量高的食物。 3刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
大肥肉 油条容易影响胃肠营养的吸收,容易上火,不利身体的恢复。 油条,煎饼,薯条不宜食用。
小麻椒 含有高脂肪,对胃肠吸收不利,不利于肺炎患者的恢复。 肥肉,猪油,羊油不宜食用。
咖啡 咖啡富含咖啡因,这个属于轻度兴奋的物质,不利于疾病的康复。 不建议过多的饮用。