本文主題:坏疽性脓皮病专题 -- 坏疽性脓皮病的原因 坏疽性脓皮病的治疗方案

坏疽性脓皮病

  本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素。

  有人证实,本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生,这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子,但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是:众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

  本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素。

  需与以下疾病相鉴别。

  1.Behcet病 起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕。

  2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部,常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的链球菌,对抗生素敏感。

  3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似,但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

  4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害,皮损多形性,呼吸道为好发部位,C-ANCA阳性。

  5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛,进展较快。

  6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确。

  一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注,1h滴完。一些病例可辅以 Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg·d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg,2次/d,对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用。

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  组织病理:无特异性改变。表现为无菌性脓肿,其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎,提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞,也有上皮细胞和巨细胞,特别是在慢性病例中,单核细胞显著,甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。


  本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。

  预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增强免疫力的食物; 3宜吃膳食纤维类食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
芦笋 芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。 每天100-300克为宜。
牛奶 牛奶富含有优质蛋白质营养物质,可以促进肠道营养物质的吸收,增强人体免疫力,提高抗病能力,对患者的恢复有帮助。 每天350-500毫升为宜。热饮为佳。
冬瓜 冬瓜属于消食,促进肠道营养物质的吸收的作用,增强人体免疫力,有利于患者身体的恢复。 每天200-300克为宜。煲汤为佳。

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生姜; 3忌吃富含油脂的食物;猪油、奶油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
桂皮 桂皮含有可以致癌的黄樟素,所以食用量越少越好,患有恶性肿瘤的患者更不易食用,容易加速肿瘤细胞的分裂繁殖。 宜吃抗肿瘤的食物。
花椒 花椒的刺激性大,容易影响肠道对营养物质的吸收,导致人体免疫力下降,抗病能力下降,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
羊油 羊油含油脂比较多,油脂是培养微生物的很好的营养液,患者食用容易导致滋养细菌,不利于患者的恢复。 宜吃低脂的食物。