本文主題:颅狭症专题 -- 颅狭症的原因 颅狭症的治疗方案

颅狭症

  颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

      到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。

  早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

  颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。

 

  颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

  本病主要须与小头症相鉴别,小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。

  手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。

  手术时间理论上越早效果越好。应在生后7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术,若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。


  1.尖头畸形

  X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹隆正常。

  2.舟状头畸形

  颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

  3.三角头畸形

  X线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

  4.斜头畸形

  X线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。

  5.短头畸形

  可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。


  狭颅症常合并身体其他部位的畸形,最常见者为对称性并指/趾畸形,以及唇裂、腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂、蝶骨小翼过度生长、后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻、硬腭增高,先天性心脏病及外生殖器异常等。

  狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类:

  1.术中并发症

  (1)静脉窦破裂出血:发生率为5.1%,常为上矢状窦(1.9%)、横窦(1.3%)和颅骨板障静脉窦(1.9%)。上矢状窦破裂可引起大量失血而发生循环系统功能障碍。若能很快复苏成功,可不留任何后遗症。静脉窦破裂常因剥离硬脑膜或分离骨瓣时撕裂所致。可作单纯缝合修补术。若为颅骨板障静脉出血,可用骨蜡填塞止血。

  (2)硬脑膜损伤:绝大多数为硬脑膜小裂伤,为颅骨内板骨嵴插入硬脑膜所致,发生率为70%,可做缝合修补。硬脑膜大裂伤少见,4%需要作骨膜贴补缝合。

  (3)硬膜下血肿:发生率为1.3%,为术中剥离硬膜时皮质硬脑膜静脉破裂出血所致。常为额叶前片状小血肿,可经硬脑膜开孔排除血肿。

  (4)脑水肿:为通气障碍造成,常影响颅底的暴露。解除通气障碍后,脑水肿即消失。一般不留术后后遗症。

  2.术后并发症

  (1)硬脑膜外血肿:发生率为1.9%,其临床表现不典型,很难做出诊断;因此,术后早期有异常症状和体征者,应毫不犹豫地行CT扫描。

  (2)复苏失败:在整个手术过程中可能持续失血。如手术中发生大出血,对婴儿来说是致命的,常发生呼吸困难、急性肺水肿而死亡。其发生率为1.3%。

  (3)感染:术后感染包括切口感染、脑膜炎及骨髓炎等。切口感染表现为切口红肿,无发热,一般情况多无大的变化,经局部处理及全身用药,一般可以控制。若形成骨髓炎,局部引流冲洗无效时,须全部切除感染的骨瓣。个别患者可能发生脑膜炎,常常危及生命。

  (4)脑脊液鼻漏:发生率为1.9%,常发生在颅面狭窄症术后,常并发脑膜炎,可经腰穿蛛网膜下腔引流减压治愈。

  (5)头皮张力过高:头皮张力过高可致切口裂开或头皮坏死,这种情况罕见,头皮张力过高亦可使骨瓣移位。广泛游离头皮可以减轻其缝合的张力。

  (6)骨瓣吸收:骨瓣吸收是罕见的,发生率为0.7%,但这是颅骨骨瓣成形术中最令人担心的并发症之一。一旦骨瓣吸收,势必导致手术失败。

  (7)术后癫痫、视力和动眼神经障碍:均为罕见。


1.宜吃钙质含量高的食物; 2.宜吃具有营养神经作用的食物; 3.宜吃具有促进机体免疫力恢复的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 含有丰富的蛋白质,还有丰富的钙质,可促进中枢神经系统功能的恢复。减少头颅狭窄造成的功能障碍。 500毫升直接食用。
精 瘦肉 含有丰富的蛋白质、钙质、卵磷脂等营养性成分,对神经原因性的透露狭窄者,有利于手术治疗后的恢复。 2-3个清蒸食用。
苹 果 属于温热性的食物,营养价值高,对体质改善以及抵抗力的增加具有重要的辅助性作用。 10g泡水食用。

1.忌吃磷元素含量高的食物; 2.忌吃钙质含量低的食物; 3.忌吃雌性激素含量高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
雌性的动物肉 含有丰富的刺激性成分,对雄激素具有抑制性作用,本病患者进食过多者可造成免疫功能的下降。 宜吃雄性动物性的肉品。
生菜 属于高维生素的食物,还含有丰富的纤维素,具有促进本病手术后的组织修复,促进胶原蛋白质的猪粘合。 200g清炒食用。
白萝卜 具有很好的利尿性作用,可抑制机体免疫功能,不利于免疫功能的恢复,故也非常适合本病患者食用。 宜吃胡萝卜。