本文主題:小儿急性横贯性脊髓炎专题 -- 小儿急性横贯性脊髓炎的原因 小儿急性横贯性脊髓炎的治疗方案

小儿急性横贯性脊髓炎

  急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累,又称急性脊髓炎(acute myelitis,AM),临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。

  (一)发病原因

  本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹,水痘,疱疹,风疹,腮腺炎,EB病毒感染,流感病毒,埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染,人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。

  (二)发病机制

  脊髓的灰质和白质有坏死性病变,充血,水肿,细胞浸润,神经细胞,轴突,髓鞘均有破坏,受累部位多见于脊髓的胸腰段,也可发生于颈髓,受累范围可限于一个节段或数个节段,发病机制不完全清楚,由于本病有季节性(冬季),聚集性(cluster),可有前驱感染史,脑脊液可有白细胞增多,其病理变化是以炎症脱髓鞘为主,多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。

  急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累,又称急性脊髓炎(acute myelitis,AM),临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。

  1.与脊髓灰质炎鉴别 ATM发病时,常有脊髓休克期,表现为急性弛缓性麻痹,首先需要与脊髓灰质炎鉴别,大便病毒分离阴性方可除外。

  2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别,尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确,但GBS无尿便障碍,锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。

  3.视神经脊髓炎 当脊髓炎确诊后,应进一步区别有无视神经脊髓炎,一般说,尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状,但首次发现视神经症状,颇难预测是否为视神经脊髓炎,应重视随访。

  4.与多发性硬化(MS)鉴别 本病可有多次复发,需与多发性硬化(MS)鉴别,MS是中枢神经自身免疫性疾病,临床表现多样,病程有缓解与复发,ATM与MS鉴别要点为:脑MRI结果正常,脑脊液中OB阴性,脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常,故不考虑MS,而诊断复发ATM。

  (一)治疗

  1.药物治疗

  (1)激素:自1990年以来,国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙,MPIV)静脉注射治疗ATM,取得良好效果,作用机制不明,剂量按20mg/(kg·d),连续3天或5天后,改为口服泼尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用药2周后每周减量1次,每次减0.25mg/kg,依次减完后停用,总疗程1~2个月,甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程,改善预后,用药安全且方法简便。

  (2)维生素:维生素B1(盐酸硫胺),维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。

  2.护理 患者由于肢体瘫痪,感觉丧失,大小便不能控制,长期卧床等因素影响,患者极易发生各种并发症,因此精心细致护理,恰当的治疗与充足的营养,对减少并发症,提高治愈率起着重要作用。

  3.康复治疗 瘫痪肢体早期应做被动活动,进行按摩,以改善机体血液循环,促使瘫痪肢体恢复。

  (二)预后

  本病未予特殊药物治疗,其预后转归是:病情开始恢复是在疾病达高峰后2~12周,偶尔功能仍有恢复长达2年,有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走,对照组仅20%,MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%,1年达80%,对照组仅20%,由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。

  脑脊液外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高,氯化物及糖均正常,并做病毒特异性IgM抗体,OB抗体及IgG指数检查。

  常规检查视力,眼底及视觉诱发电位,争取早期做脊髓MRI检查,有助区别脊髓病变性质及范围。

  发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,并发感染等。

  积极防治各种感染性疾病,积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病,尤其病毒感染性疾病,做好预防接种工作。

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