本文主題:血管活性肠肽瘤专题 -- 血管活性肠肽瘤的原因 血管活性肠肽瘤的治疗方案

血管活性肠肽瘤

  血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。

胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一,此病有遗传倾向。

  血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。

  1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻进行鉴别,主要的有:①感染性腹泻,由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急,大便镜检或培养可发现致病性细菌,而VIPoma病人的大便中无致病菌,②霍乱或副霍乱,霍乱起病较急,如未经治疗常急剧恶化,粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌;而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月,数年,粪便培养无上述细菌,③渗透性腹泻,这类腹泻可由食物吸收障碍或肠道渗透压负荷过大,如乳糖吸收不良等原因引起,与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行,在禁食48~72小时后,渗透性腹泻者症状消失;而分泌性腹泻则持续存在,④其他功能性内分泌肿瘤也可有腹泻,但都有各自独特的临床表现可资特别,

  2.血管活性肠肽瘤与胃泌素瘤的鉴别:胃泌素瘤病人的胃酸增高,溃疡素质,粪便中含钾量少等,可与血管活性肠肽瘤区别;而且胃泌素瘤病人经胃肠减压后常常能消除腹泻,而血管活性肠肽瘤病人虽经胃肠减压,腹泻仍无变化。

  3.血管活性肠肽瘤与生长抑素瘤(Somatostatinoma)的鉴别:后者腹泻的主要是脂肪痢,与前者的水样腹泻明显不同。

  4.血管活性肠肽瘤与类癌(Carcinoid)的鉴别:类癌病人也有腹泻,皮肤潮红等症状,但其血液中5-羟色胺,缓激肽水平升高,尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)含量增加,可供与血管活性肠肽病人鉴别。

  1.手术治疗

  手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

  ⑴肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

  ⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

  ⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

  ⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

  ⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。

  ⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。

  2.药物治疗

  (1)药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

  (2)控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。

  (3)治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotide acetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。

  3.化学疗法

  化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

  干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

  1.实验室检查

  脱水,低血钾,低血氯,代谢性酸中毒,低胃酸,高血钙,低血镁和葡萄糖耐量减低等。

  2.血清血管活性肠(VIP)测定

  正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。

  3.定位诊断

  由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

  ⑴B超和CT:可以显示肿瘤的部位,大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。

  ⑵选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

  ⑶经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC):

  方法见本章第一节介绍,通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。

  ⑷术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

  低磷血症,高钙血症,高血糖症,肾结石等症。

  本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

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