本文主題:皮肤淋巴肉芽肿病专题 -- 皮肤淋巴肉芽肿病的原因 皮肤淋巴肉芽肿病的治疗方案

皮肤淋巴肉芽肿病

  皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。

  此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

  (一)发病原因

  本病病因尚不清楚。有下列一些看法:

  1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据:

  2.射线影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;

  3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;

  4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨。对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。

  皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。

  此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

  1.淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30 ,CD15-和CD45R ,大多数病例表达T细胞抗原。

  2.蕈样霉菌病 霍奇金病无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。

  3.间变性大细胞(CD30 )T细胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母细胞,偶见RS细胞。大的母细胞CD30 ,CD15-,常显示异常的T细胞表型。

  (一)治疗

  限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。

        全部检查结束后,医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、采用何种治疗方案、大概的治疗计划等。此时,主管医生与患者、家属之间的沟通非常重要,双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、将来的复发率、复发后可能的治疗原则等。

  1.血象 白细胞正常或明显增加,中性粒细胞增加,淋巴细胞相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。单核细胞稍增加。早期常无贫血,晚期则有明显贫血,大多为髓性,偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。

  2.骨髓象 中幼粒细胞和巨核细胞常增加,浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。

  3.其他 血沉稍增快,基础代谢率常增加(10%~20%)。肝功能异常,血清碱性磷酸酶增高,血浆白蛋白减少,球蛋白增加。

  组织病理:本病的特点为瘤细胞成分复杂,伴有各种炎症细胞和毛细血管增生,常形成肉芽肿,偶见坏死,晚期可发生纤维化。R-S细胞有诊断价值。

  典型R-S细胞的体积较大,直径为15~45μm,胞界清楚,胞浆较丰富,半透明,淡嗜双色,有两个以上的胞核或一个分叶核。胞核也较大,直径为8~20μm;核内染色质呈粗块状,常凝集于核膜处,分布不均匀,有明显间隙。核仁很大,形似包涵体,大多呈圆形,嗜酸性或嗜双色,绕以无染色质颗粒的透明环。双核R-S细胞的胞核大小,形态相同,并紧贴在一起,形如镜影,又称镜影细胞。巨核或多核R-S细胞的胞核巨大、扭曲、重叠、分叶或多核。R-S细胞胞浆内因RNA合成紊乱致RNA聚积,强嗜Pyronine性,故可用甲基绿、Pyronine染色,便于寻找R-S细胞。这种细胞质对酸性磷酸酶和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应。大部分R-S细胞膜具I a抗原,胞浆内免疫球蛋白阳性。电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面内质网,故其中的免疫球蛋白系来源于组织液。本病的组织象可分为不同类型。

  特异性皮肤损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型。非特异性皮肤损害仅显示慢性炎症。真皮内可见结节性或弥漫性浸润,并伸向皮下脂肪层。表皮通常不受累。常见霍奇金细胞,但典型R-S细胞仅见于50%的病例。浸润背景含淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。霍奇金细胞和R-S细胞并非霍奇金病的独特表现,这些细胞亦见于淋巴瘤样丘疹病,间变性大细胞淋巴瘤等其他疾病。

  免疫组化:霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性,CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性,但也可阴性。

  累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下,易招致病毒、细菌和念珠菌感染。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。

   皮肤淋巴肉芽肿病发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。注意预防感染是关键。
  
  减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。 2.多吃富含铁的的食物,促进造血。 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收。 4.多吃富含维生素C的食物,维生素C促进矿物质吸收。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
动物内脏 富含铁,吸收率高。 与富含维生素C的蔬菜混炒,促进营养吸收。
动物血 富含铁。 水煮,可以放适量蔬菜一起烹饪。
瘦肉 含铁比较高。 急火快炒,可以配木耳青椒一起混炒。
蛋黄 含有磷、铁等微量元素,还有A、B和D等多种维生素。 水煮,避免空腹吃。
含有钙、磷、锌、铁等多种矿物质、氨基酸、维生素等营养素。 白灼、油焖均可。
奶及奶制品 补钙好食品。 早餐餐后食用,晚睡前喝。
紫菜 富含胆碱和钙、铁、能增强记忆、改善缺铁性贫血贫血。 可以跟鸡蛋、瘦肉和番茄煮汤喝。
大豆及其制品 富含优质蛋白和钙。 可以和西红柿混煮。
黑木耳 含蛋白质、脂肪、多糖和钙、磷、铁等元素以及多种维生素 可以跟瘦肉、动物内脏、青椒一起混炒,青椒富含维生素C,促进矿物质吸收。
红枣 富含钙、铁、蛋白质等。 当归红枣粥。

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
含有鞣酸,会阻碍矿物质的吸收。 白开水是最好的饮料,尽量喝白开水。茶可以偶尔喝,餐后1小时之后再饮用。
咖啡 含有多酚,影响矿物质吸收。 可以偶尔餐后1小时之后适量饮用。
煎炸类食品 垃圾食品,不利于肠胃消化吸收功能。 食品最好以蒸煮炖为主。
肥腻食物 增加肠胃及肝脏负担。 清淡饮食为主。
冷冻食物 对肠胃刺激,经常吃会影响肠胃健康,从而影响对食物的消化吸收功能。 食物食用温度最好不要低于皮表温度。