本文主題:横纹肌肉瘤专题 -- 横纹肌肉瘤的原因 横纹肌肉瘤的治疗方案

横纹肌肉瘤

  横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。


  横纹肌肉瘤发病原因不清楚,是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。


  横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。


       胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤,Ewing氏肉瘤鉴别, 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤,多形性脂肪肉瘤鉴别,横纹肌肉瘤应与某些分化不良的圆形或梭形细胞肉瘤鉴别,包括神经母细胞瘤,神经上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤,滑膜肉瘤,恶性黑色素瘤,颗粒细胞肉瘤及恶性淋巴瘤等。

  1.手术治疗

  横纹肌肉瘤以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。

  对肿瘤进行活组织切片检查示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。

  手术时,需对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除,须经耳鼻喉科医生、整形科医生、上颌面科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除影响到面部的容貌及其功能,那么手术就会延后,直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果。

  横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。

  2.化学治疗

  横纹肌肉瘤不能完全切除时,病人都须进行化疗。化疗能彻底消灭残留的肿瘤。即使肿瘤似乎已完全切除,化疗仍有必要。

  细胞毒素性化疗药物有很多,多数采用静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素,环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。

  异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞,有望提高Ⅳ类患者的生存率。化疗药物也可杀死一些正常细胞,会引起副作用。副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失,某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞,以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的。

  3.放射治疗

  对于横纹肌肉瘤,放疗是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助治疗方法,根据年龄和部位选择放射剂量,放射野应包括瘤床及周围2~5厘米的正常组织,有效放射剂量不小于40Gy。

  4.磁感应治疗

  磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理,使肿瘤组织升温到有效温度,从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点,它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点,成为治疗肿瘤的新的有效手段。


  HE染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞,有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊,免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列,为梭形,类似纤维肉瘤,可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞,即横纹肌母细胞,免疫组织化学检查中Myoglobin呈阳性。

  一般无典型的放射学特征,无钙化现象。肿瘤可侵袭并破坏邻近骨质,尤以颅骨、前臂、手部和足部多见。应用加造影剂的 CT和MRI检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。静脉肾盂造影可发现膀胱内不规则充盈缺损、肾盂积水等。其他的检查方法包括骨扫描(疑有骨转移)和淋巴管造影(疑有淋巴结转移)。


  头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻,窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻,血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺,骨,骨髓,淋巴结,脑,肝和乳腺等,可出现相应的症状,后期发生淋巴结和血行转移。

  横纹肌肉瘤由于其高度恶性,行广泛切除仍有较高的复发率,需要间室外彻底切除,则很少复发,对于室间内的病变,间室外彻底切除可以实现,于边缘或广泛切除后行放射治疗,可以明显减低复发率,对于ⅡA或ⅡB病变,术前放疗,继之行广泛切除是合理的变通治疗,胜过彻底关节离断术,但囊内一块块切除或囊外边缘切除,继之放疗则不能减少复发。

  本病无有效预防措施,争取早发现,早诊断,早治疗。

  横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。

  文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人为30%左右,由于病人发生转移较早,总体五年生存率25%左右。


1:宜吃软坚散结,疏通气血杂粮粥。 2:宜吃含有维生素c,b的蔬菜。 3:宜吃清热解毒水果。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
薏米 薏苡仁煮粥食以补脾除湿。用于脾虚水肿,或风湿痹痛、四肢拘挛等。 薏米300克,粳米,煮粥喝。
牛 初 乳 大白菜中,铁,钾,维生素A的含量也比较丰富。白菜含有丰富的粗纤维。 白菜200-300克,水焯后凉拌。
冬瓜 冬瓜利尿消肿冬瓜含维生素C较多,且钾盐含量高,纳盐含量较低。清热解暑冬瓜性寒味甘,清热生津。 冬瓜300克,炖汤喝。

1:忌吃发性的肉食。 2:忌吃海鲜。 3:忌吃辛辣的蔬菜。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒辛辣刺激身体消化,影响肠胃的维生素,钙等营养物质的吸收,造成营养的匮乏,影响病症的康复。 西红柿200克炒炖汤喝。
羊肉 羊肉是发性的对肿瘤疾病有一定刺激性,影响病症的治疗,引起肿块的增大等。 每天苹果2-3个。
香菜 香菜有刺激性,升发的食物,影响肿块的治疗,引起肝阳抗,造成病情加重。 每天雪梨2-3个。