本文主題:完全性心内膜垫缺损专题 -- 完全性心内膜垫缺损的原因 完全性心内膜垫缺损的治疗方案

完全性心内膜垫缺损

  完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病,主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形,包括:房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。

  1、病理解剖:完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室,形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大,室间隔脊即是缺损的边缘。

  2、病理生理:由于存在心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的压力几乎相等,因此,出生时就有严重的肺动脉高压,并进行性加重,患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。房室瓣反流会增加心室的容量负荷,加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等,患者同时存在右向左分流,表现有紫绀;右向左的分流量越大,发绀越明显。

  完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病,主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形,包括:房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。

  ①继发孔房间隔缺损:患者一般仅有肺动脉瓣区收缩期杂音,不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。心电图表现为右束支传导阻滞、电轴右偏、右心室肥大,而心内膜垫缺损表现为P-R间期延长,电轴左偏。超声检查可协助诊断。河南省胸科医院心外科张瑞成

  ②室间隔缺损:巨大室间隔缺损的临床表现与完全型心内膜垫缺损相似。超声心动图及心血管造影检查可明确诊断。

  1、手术适应症: 诊断明确即应尽早手术治疗,手术的最佳时机应该在3-12个月,一般不宜超过2岁。

  2、手术方式:

  1)、一期根治手术:手术的治疗目的是修复反流的房室瓣,闭合室间隔缺损和房间隔缺损,同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果,避免出现左室流出道狭窄。

  2)、分期手术:3个月内的小婴儿,如合并肺炎、心衰,内科治疗无效,可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后3-6个月,再做根治手术。

  3、手术后注意事项:

  1)、术后早期充分镇静、过度通气,及时纠正酸中毒,以避免肺动脉高压危象的发生。

  2)、术后3-6膈腧应复查超声心动图,主要观察房室反流的情况,以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。

  心电图、胸片、超声心动图可明确诊断。右心导管检查目前仅用于测定肺血管阻力,为判断是否尚具有手术适应症提供依据。

  除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外,各型的房室管畸形都应及早进行手术,手术的并发症包括:

  1、残存的心房或心室中隔缺损。

  2、心脏传导异常(心律不整以及完全性心脏阻滞)。

  3、二尖瓣关闭不全。

  4、三尖瓣关闭不全。

  孕妇怀孕期间应该定期到医院做检查。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
稀饭 容易消化吸收。 注意调理饮食,每天按时进餐,每餐6~7分饱。
面条 容易消化吸收。养胃。 细嚼慢咽。

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
油腻 减少对胃肠道的不良刺激。 限制饮酒,少吃煎炸、烧烤等不易消化的食物,
忌辛辣 吃辛辣的东西上火是一个体质问题,如果素体阴虚火旺或有湿热的人食入辛辣食品就易上火。 调理脾胃特别推荐:山药莲子百合粥、花生红枣小米粥,可以添加鸡蛋、肉末、鸡茸、鱼茸、碎菜、果粒、牛奶等调味。