本文主題:中枢神经系统肉芽肿性血管炎专题 -- 中枢神经系统肉芽肿性血管炎的原因 中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗方案

中枢神经系统肉芽肿性血管炎

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。

  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

  (一)发病原因

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中,发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

  (二)发病机制

  有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中,可能通过3个不同的途径发生作用:①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;②通过免疫机制;③通过上述两方面的综合作用。

  但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用,使之自身结构发生改变,从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程,也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。

  主要病理改变:不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。

  脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶,偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶,很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。

  脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累,但以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显,受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎,血管呈明显的炎症反应,主要累及血管的中层和外膜,常见有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润,偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。

  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),因其影响CNS的血管时,临床表现酷似于PACNS。

  (一)治疗

  1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。

  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。

  3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。

  (二)预后

  文献报道,中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗,其病死率相当高,可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗,其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此,早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。

  1.血、尿、便常规检查多正常。

  2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。

  3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。

  1.脑电图检查 约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。

  2.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。

  3.脑血管造影 有一定的诊断价值,71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎,其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。

  4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检,对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率,建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

 脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶,偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶,很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。 常与免疫抑制性疾病同时存在,如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。

  尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。注意休息,每天睡眠保持八个小时以上。

1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
大豆 用于金疮伤破见骨。大豆是豆科植物中最富有营养而又易于消化的食物。 用大豆制作的食品种类繁多,可用来制作主食、糕点、小吃等。
香菇 营养成分是碳水化合物和含氮化合物,以及少量的无机盐和维生素等。 鲜香菇炒软会出汤,因此炒这个菜不要加水。
鱼肉 含有叶酸、维生素B2、维生素B12等维生素。 烹制鱼肉不用放味精,因为它们本身就具有很好的鲜味。

1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
槟榔 本品缓泻,并易耗气。 槟榔常见的副作用为恶心呕吐(20~30%)。
酒的主要成份是酒精,化学名叫乙醇。乙醇进入人体,能产生多方面的破坏作用。 酒精性饮料也要避免。
辣椒 属于刺激性强的食物。 最好的缓解辣味的食物是牛奶,尤其是脱脂牛奶。