本文主題:角层下脓疱性皮肤病专题 -- 角层下脓疱性皮肤病的原因 角层下脓疱性皮肤病的治疗方案

角层下脓疱性皮肤病

  角层下脓疱性皮肤病(subcorneal pustular dermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病,是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病,中年妇女多见,病理变化为角层下脓疱,1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

       (一)发病原因
  病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关,也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。
  (二)发病机制
  本病主要由于脾虚生湿,湿热内蕴,或外感湿热邪毒,以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。另有部分金属过敏体质者,亦可发生此病。掌跖脓疱病属于免疫系统疾病,发病原因还不明确。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位,双侧、对称性是其特点,部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病;连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史,初发皮损多在指趾端及甲周,逐渐向近端匍行发展,常呈单侧或不对称性分布,日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收,不少患者伴有黏膜损害。

  角层下脓疱性皮肤病(subcorneal pustular dermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病,是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病,中年妇女多见,病理变化为角层下脓疱,1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

       角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。

  本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别,但为无菌性脓疱,局部和全身抗生素治疗无效,以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害,水疱为表皮下,剧烈瘙痒,损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别,后者有全身症状如发烧、乏力、白细胞升高,表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

       治疗

  砜类药物如氨苯砜50~150mg/d有效,疗效慢,不像疱疹样皮炎那样明显,但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后,可完全停止用药。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显,尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损,但是很显然,在治疗一个良性疾病时,长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。

       组织病理:脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮,但无棘刺松解,疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成,疱内含有大量的中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,疱下表皮有海绵形成,水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

       1. 寻常型天疱疮
  1) 皮损特点:松弛性大疱,易破裂,形成糜烂面且不易愈合
  2) 皮损部位:可泛发于全身。60%首先口腔受累
  3) 尼氏症:概念和意义,还可见于其他哪些疾病
  4) 发生年龄:中老年
  5) 预后:最差
  6) 临床实例
  2. 增殖型天疱疮
  1) 是寻常型的异性。分Neumann type & Hallopeau type(良性增殖型天疱疮)两种
  2) 特点:蕈样增殖或乳头瘤样增生
  3) 部位:腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
  3. 落叶型天疱疮
  1) 皮损特点:松弛性水疱,广泛糜烂,叶状结痂
  2) 部位:可泛发全身,口腔受累少
  3) 预后:差
  4. 红斑型天疱疮(Senear-Usher syn.)
  1) 是落叶型的良性型
  2) 皮损特点:红斑、结痂,类似DLE或脂溢性皮炎
  3) 部位:头、面,胸、背上部
  4) 预后:好,可向落叶型或寻常型转化

      本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
  1、发作期用药宜温和,忌刺激性药品。
  2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳。
  3、积极根除感染病灶。
  4、清除过敏原。
  5、大力开展卫生宣教,注意个人卫生,保持皮肤清洁,及时治疗各种瘙痒性皮肤病。
  6、患者要适当隔离,尤其集体单位,患儿接触过的衣服、毛巾及用具等,应予消毒。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
水果 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用
牛奶 易于消化,富含营养,价廉物美的人体必需的营养食物,牛奶和鸡蛋号称是营养双壁 早晚食用 热饮为佳
精 瘦肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
属于油腻发物会加重本病的病情 尽量减少食用
小麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。 宜吃无辛辣刺激性的调味品
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